Автор Тема: Лиссэнцефалия  (Прочитано 121391 раз)

0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.

Оффлайн мояМелани

Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #30 : 24 Апреля 2013, 14:52:08 »
может у кого есть схожие  серьезные слова в мрт?

Оффлайн МеланиЯ

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 5591
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 30
  • Пол: Женский
  • Наталия
    • Награды
Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #31 : 24 Апреля 2013, 15:20:26 »
Вот, что нашла:

Лиссэнцефалия (агирия) и пахигирия - недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых гемисфер, может быть тотальной и очаговой. В целом для лиссэнцефалии характерна умственная отсталость, раннее начало эпилепсии по типу инфантильных спазмов. Встречается как у девочек, так и у мальчиков. Тотальная агирия сопровождается ленточной гетеротопией, известной как синдром «двойной коры».Описаны два морфологических типа лиссэнцефалии.

1-й - тип Bilschowski, для которого характерна 4-слойная кора. Четвертый слой сформирован из гетеротопических нейронов. Этот тип часто ассоциируется с другими аномалиями - гетеротопиями, макро- и микрогириями, шизэнцефалией и др. Клинически у больных отмечается гипотония, умственная отсталость, эпилептические пароксизмы по типу инфантильных спазмов, миоклоний, синдрома Леннокса - Гасто. Данный тип имеет генетическую и хромосомную детерминированность. Он является основным морфологическим признаком синдромов Варбурга и Секкеля (карликовость с птицеголовостью), синдромов Miller - Dilker и Norman - Roberts (эпилепсия, умственная отсталость, лицевой дисморфизм и другие стигмы), связанные с делецией 17-й хромосомы.

2-й тип - Walker's лиссэнцефалия с полным отсутствием кортикального слоя. Сочетается с гипоплазией мозжечка, моста, аномалией глаз и другими мальформациями мозга. Может встречаться при синдроме Dendy, синдроме Walker - Warburg.

Не забывайте выбрасывать мусор из ведра, из головы, из жизни.
Есть только два способа прожить жизнь. Первый — будто чудес не существует. Второй — будто кругом одни чудеса.

Оффлайн МеланиЯ

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 5591
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 30
  • Пол: Женский
  • Наталия
    • Награды
Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #32 : 24 Апреля 2013, 15:28:07 »
А вот простым языком написано:

Лиссэнцефалия – это врожденное заболевание. При нормальном развитии в больших полушариях мозга образуются извилины и борозды. Начало их формирования происходит еще во внутриутробном периоде - приблизительно в три месяца и заканчивается в пять месяцев беременности. При возникновении отрицательных факторов может произойти нарушение, при котором извилины слабо развиты или их вообще нет. Вместо извилин коры головного мозга - гладкая поверхность. Такое заболевание называется лиссэнцефалия.

Внешне определить данное заболевание тяжело. Новорожденные с таким диагнозом имеют относительно меньшую форму головы. Позже проявляется отставание в развитии и росте.Иногда проявляется параличами, судорогами и парезами.

Без обследований поставить такой диагноз не возможно. Для диагностики данной болезни используются современные методы. Пренатальная ультразвуковая диагностика ( 22 – 28 недель беременности), компьютерная томография (КТ) , а также (МРТ) магнитно-резонансная томография мозга, и еще исследование хромосом плода и другие методы. По результатам обследований предполагается прогноз и оценивается возможность лечения болезни.
 

Современные специалисты определили следующие причины, оказывающие отрицательное воздействие на процессы формирования нервной системы:
влияние загрязненности окружающей среды и ионизирующей радиации;
инфекционные болезни (герпес, листерии, цитомегаловирус, токсоплазма, и др)
генетические предрасположенности (мутации генов);
заболевания матери;

Лиссэнцефалия – очень редкое заболевание.

Не забывайте выбрасывать мусор из ведра, из головы, из жизни.
Есть только два способа прожить жизнь. Первый — будто чудес не существует. Второй — будто кругом одни чудеса.

Оффлайн мояМелани

Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #33 : 24 Апреля 2013, 15:38:14 »
МеланиЯ, получается в своей истории я расск про дв кору а у нас лиссэнцефалия 1 тип?????????? почему мне сказ что таких детей 4-5 чел????????? а только на эт форуме много????????? что-то я вообще запуталась

Оффлайн МеланиЯ

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 5591
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 30
  • Пол: Женский
  • Наталия
    • Награды
Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #34 : 24 Апреля 2013, 15:40:15 »
Тут только грамотный врач ответит(( Ничего не разберешь.. Мозг-это НЛО!  ыыы ppp :uhm:

Не забывайте выбрасывать мусор из ведра, из головы, из жизни.
Есть только два способа прожить жизнь. Первый — будто чудес не существует. Второй — будто кругом одни чудеса.

Оффлайн azis

  • Старожил
  • ****
  • Сообщений: 279
  • Страна: fr
  • Благодарностей: 0
  • Пол: Женский
  • Наташа и Марк. Pau, France.
    • Моя история
    • Награды
Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #35 : 24 Апреля 2013, 15:47:43 »

Лиссэнцефалия – очень редкое заболевание.

судя постам мам форумчанок - уже не такое редкое
и мне кажется что к причинам возникновения надо отнести  генномодифицированные продукты

Экспериментальные исследования на млекопитающих, к которым относится и человек, показали, что современные ГМО могут привести к бесплодию, онкологическим заболеваниям, генетическим уродствам, аллергическим реакциям, появлению неизвестных болезней

Оффлайн мояМелани

Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #36 : 24 Апреля 2013, 15:52:41 »
да уж! в рулетку играем!!! все хотим иметь здоровых детей а получается??????????????

Оффлайн МеланиЯ

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 5591
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 30
  • Пол: Женский
  • Наталия
    • Награды
Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #37 : 24 Апреля 2013, 15:55:54 »
Девочки, я просто из инета скопировала сюда статьи. Не бейте!!!  ллл ллл

Не забывайте выбрасывать мусор из ведра, из головы, из жизни.
Есть только два способа прожить жизнь. Первый — будто чудес не существует. Второй — будто кругом одни чудеса.

Оффлайн azis

  • Старожил
  • ****
  • Сообщений: 279
  • Страна: fr
  • Благодарностей: 0
  • Пол: Женский
  • Наташа и Марк. Pau, France.
    • Моя история
    • Награды
Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #38 : 24 Апреля 2013, 16:02:19 »
просто  на любую патологию у них 3 основных причины и никто  при этом не задумыается а что мы едим последние 20 лет??  lllh fdg  pgcv

Оффлайн везучая

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 6115
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 124
  • Пол: Женский
  • лишь об одном молю тебя-живи!Лена и Ванечка
    • Мой теремок
    • Моя история
    • Награды
Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #39 : 24 Апреля 2013, 17:47:39 »
девочки!! а лиссэнцефалия и синдром двойной коры -это одно и тоже!! наше заключение мрт MP-картина мальформации кортикального развития в виде пахигирии, лентовидной гетеротопии(двойная кора) и гипогенезии мозолистого тела с расширением наружных и внутренних ликворных пространств. читала что мальчики рожд с лис-ей а девочки с синдромом дв коры
У нас ПАХИГИРИЯ(диагноз поставил Алиханов,но снимки были наши) .нек. врачи по отношении к нам используют термин лиссэнцефалия.26 едем на контрольное мрт в рдкб.посмотрим ,что еще напишут.





г Тула

Оффлайн мояМелани

Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #40 : 25 Апреля 2013, 13:22:33 »
девочки!!!мамы!!! а кто-нибудь знает сколько детей в россии  с лиссэнцефалией,пахигирией???? почему так мало информации? до какого возраста живут такие ребятишки?

Оффлайн МеланиЯ

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 5591
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 30
  • Пол: Женский
  • Наталия
    • Награды
Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #41 : 25 Апреля 2013, 14:01:53 »
Нашла доступную статью про аномалии мозга (диагнозы): http://www.pathogenesis.ru/%D0%90%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%B8_%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%8F_%D0%BA%D0%BE%D0%BD%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%BC%D0%BE%D0%B7%D0%B3%D0%B0#.D0.90.D0.B3.D0.B8.D1.80.D0.B8.D1.8F

Про прогнозы (сколько живут) нигде нет, зависит от сопутствующих заболеваний (пишут, что их много) и от условий жизни.

Не забывайте выбрасывать мусор из ведра, из головы, из жизни.
Есть только два способа прожить жизнь. Первый — будто чудес не существует. Второй — будто кругом одни чудеса.

Оффлайн МеланиЯ

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 5591
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 30
  • Пол: Женский
  • Наталия
    • Награды
Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #42 : 25 Апреля 2013, 14:12:54 »
А тут вообще пишут, что их 5 видов:  ккк

Выделяют 5 типов лиссэнцефалии:
1) ЛИССЭНЦЕФАЛИЯ 1 ТИПА
Патоморфологические особенности:
Мозг ребенка напоминает мозг плода на 23-24-й неделе гестации:
агирия, пахигирия, кора состоит из 4 слоев нейронов, ленточная гетеротопия.

Нейрорадиологические особенности:
Поверхность коры гладкая (фокально или диффузно);
Фокальная агирия чаще в лобных отделах, пахигирия чаще в теменно-затылочных отделах коры;
Объем белого вещества мозга, как правило, уменьшен;
Латеральные (сильвиевы) борозды мелкие и вертикально расположенные;
Ленточная гетеротопия нейронов, отделенная от коры полосой белого вещества;
Возможны гипоплазия мозолистого тела, гипоплазия ствола.

2) ЛИССЭНЦЕФАЛИЯ 2 ТИПА
Патоморфологические особенности:
Кора большого мозга толще обычной, лишена нормального слоевого строения, отмечаются «разрывы» сосудистого дерева и фиброглиальных волокон.
Гидроцефалия, гипоплазия мозолистого тела, гипоплазия коры полушарий мозжечка и червя мозжечка и гипомиелинизация, энцефалоцеле

Нейрорадиологические особенности:
Поверхность коры гладкая;
Кора утолщена;
Границы между серым и белым веществом нечеткие;
Белое вещество мозга практически не миелинизировано
Гидроцефалия;
Агенезия или гипоплазия мозолистого тела;
Гипоплазия червя мозжечка;
У части больных – энцефалоцеле в области затылка.

3) ЛИССЭНЦЕФАЛИЯ 3 ТИПА
Патоморфологические особенности:
Кора большого мозга тонкая, с поверхностными бороздами, объем белого вещества уменьшен, гипоплазия мозолистого тела

Нейрорадиологические особенности:
Поверхность коры гладкая во всех отделах мозга (тотальная агирия);
Толщина коры меньше обычной.

4) ЛИССЭНЦЕФАЛИЯ 4 ТИПА
Патоморфологические особенности:
Головной мозг значительно уменьшен в размерах, кора большого мозга имеет несколько измененный рисунок борозд и извилин и нормальную толщину, число нейронов в коре составляет только 30% от нормы.

Нейрорадиологические особенности:
Миелинизация задержана;
Кора имеет негрубые изменения рисунка извилин.


5) ЛИССЭНЦЕФАЛИЯ 5 ТИПА
Патоморфологические особенности:
Кора большого мозга несколько утолщенная с нерегулярным рисунком извилин, белое вещество мозга гипомиелинизировано

Нейрорадиологические особенности:
Кора несколько утолщена (до 5-7 мм) с нерегулярным рисунком извилин;
Внутренняя и внешняя поверхность коры имеет выпуклый, «шишкообразный» контур;
Белое вещество мозга гипомиелинизировано.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Черепно-лицевая дизморфия (микроцефалия, изменение формы лба, гипертелоризм, микрогнатия, толстые вывернутые губы);
Симптомокомплекс «вялого ребенка»;
Задержка психоречевого и двигательного развития;
Судороги, которые манифестируют с первых дней, месяцев жизни, однако возможна относительно поздняя манифестация (1,5 года); преимущественно протекают по типу инфантильных спазмов, реже имеют фокальный или генерализованный характер. У большинства детей судороги резистентны к противосудорожной терапии. Наличие судорог усугубляет нервно-психические нарушения.


ДИАГНОСТИКА
1) Компьютерная томография:
- Сглаженность извилин;
- Прямолинейный характер границы между серым и белым веществом головного мозга;
- Гипоплазия белого вещества;
- Вентрикуломегалия;
- Расширение сильвиевых и центральной борозд;
- Вертикальная ориентация сильвиевых щелей;
- 8-образная форма церебральной поверхности;
- «открытые» сильвиевы щели.
2) КТ:
- Тотальная лиссэнцефалия – «фетальный мозг».
Магнитно-резонансная томография:
На основании нейрорадиологических особенностей выделяется 5 типов лиссэнцефалии
3) МРТ:
Агирия-пахигирия.
4) Электроэнцефалография:
ЭЭГ-паттерн бодрствования у больных характеризуется быстрым и высокоамплитудным ритмом, в основном в задних отделах мозга («основная быстрая дизритмия с высокой амплитудой»).
При возникновении инфантильных спазмов возможно наличие гипсаритмии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Лиссэнцефалия встречается как изолированный вариант, так и при ряде генетически детерминированных синдромов:
- Синдром Миллера-Дикера;
- Синдром врожденной мышечной дистрофии типа Фукуямы;
- Синдром Ноя-Лаксовой;
- Синдром Нормана-Робертса;
- Синдром Волкера-Варбурга.

ЛЕЧЕНИЕ
При наличии судорог – производные вальпроевой кислоты (конвулекс, депакин).
При наличии мышечной дистрофии – карнитин .

ПРОГНОЗ
20% детей погибают на первом году жизни от дыхательных нарушений и асфиксии при кормлении, умственная отсталость, двигательные нарушения, нарушения речи, развитие эпилепсии


Не забывайте выбрасывать мусор из ведра, из головы, из жизни.
Есть только два способа прожить жизнь. Первый — будто чудес не существует. Второй — будто кругом одни чудеса.

Оффлайн tata-ru

Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #43 : 25 Апреля 2013, 17:54:25 »
до какого возраста живут такие ребятишки?
у моей старшей дочери тоже стоит диагноз - лиссенцифалия. и как нам сказал знакомый патологоанатомом детки с таким диагнозом редко доживают до года, т.к. этот диагноз влечёт за собой кучу других патологий (были случаи в его практике). нам уже 4 года
, да и другие детки с форума пережили годовой период. поэтому надо верить в лучшее.




Оффлайн мояМелани

Re: Лиссэнцефалия
« Ответ #44 : 26 Апреля 2013, 12:29:44 »
МеланиЯ, спасибо,это я не читала! читала про 2 типа а тут четыре! получается у Мелки моей 1 тип!!!