Автор Тема: Синдром Отахара  (Прочитано 8396 раз)

0 Пользователей и 2 Гостей просматривают эту тему.

Оффлайн мамуля суперАвтор темы

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 3728
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 38
  • Пол: Женский
  • Мама Алена и сынок Артем, г. Кемерово
    • Моя история
    • Награды
Синдром Отахара
« : 08 Ноябрь 2013, 09:23:25 »
Девочки, сегодня моему ребенку поставлен диагноз синдром Отахара, может быть кто-то сталкивался с таким диагнозом и у кого есть положительный опыт по лечению.

Распространенность
Неизвестна. Описано примерно 100 случаев заболевания, но эта цифра, несомненно, занижена, многие случаи этого тяжелого заболевания младенцев с летальным исходом просто не диагностируются.

Возраст дебюта заболевания
В основном примерно в первые 10 дней жизни, иногда внутриутробно или в возрасте до 3 месяцев. Эпилептические спазмы в целом возникают у 1,5-5 на 1000 новорожденных в послеродовой период.

Пол
Мальчики болеют несколько чаще.

Неврологический и психический статус
Нарушения.

Этиология
Наиболее распространенной причиной являются пороки развития головного мозга – гемимегалэнцефалия, порэнцефалия, синдром Айкарди, оливарно-зубчатая дисплазия, агенезия сосцевидных тел, синдром линейного сального невуса, церебральная дисгенезия, фокальные корковые дисплазии. Реже причиной заболевания выступают другие структурные и метаболические нарушения.

Клинические проявления
Главным образом тонические спазмы, которые обычно представлены тонической флексией продолжительностью от 1 до 10 сек, могут быть одиночными или повторяться кластерами, от 10 до 300 раз в течение суток. Они могут быть генерализованными и симметричными, или же латерализованными. Возникают как во сне, так и в бодрствовании. Несколько реже, примерно у трети младенцев, отмечаются хаотичные фокальные моторные клонические приступы или гемиконвульсии. Альтернирующие гемиконвульсии или генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) бывают крайне редко. Также редко встречаются миоклонические приступы, в том числе хаотичные миоклонии.

Диагностические процедуры
Как и при неонатальных приступах, для определения этиологических причин и возможного лечения, необходима нейровизуализация. При этом обычно обнаруживают выраженные нарушения и мальформации коркового развития. Если данные нейровизуализации в норме, обязательно проведение метаболического скрининга.

Интериктальная ЭЭГ
Псевдоритмический повторяющийся паттерн «вспышка-подавление», физиологические ритмы отсутствуют. С возрастом в ЭЭГ отмечается эволюция в паттерн гипсаритмии синдрома Веста, затем в паттерн медленных спайк-волн синдрома Леннокса-Гасто.

Иктальная ЭЭГ
Паттерн «вспышка-подавление», а именно вспышка, ассоциирован с тоническими спазмами различной длительности. Тоническим спазмам также могут соответствовать следующие изменения в ЭЭГ:
-   диффузная десинхронизация с исчезновением активности по типу «вспышка-подавление», когда тонические спазмы группируются в кластеры с интервалом между спазмами в 5-10 сек
-   паттерн «вспышка-подавление» становится более частым и диффузным, выше по амплитуде, чем в интериктальный период

Прогноз
Это разрушительный синдром, с высоким уровнем смертности и осложнений. Половина пациентов умирает в течение недель или месяцев после дебюта заболевания, у остальных развивается стойкий неврологический и психический дефицит.

Дифференциальная диагностика
Основной дифференциальный диагноз - с синдромом ранней миоклонической энцефалопатии.

Лечение
На сегодняшний день не существует эффективного медикаментозного лечения. В некоторых случаях, если этиологией является фокальная корковая дисплазия, можно прибегнуть в хирургическому лечению.
 

Оффлайн zmeyika

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 2823
  • Страна: 00
  • Благодарностей: 40
  • Пол: Женский
  • г.Алчевск, Луганская обл.
    • Skype: annapenska9
    • Моя история
    • Мой теремок
    • ВКонтакте: https://vk.com/zmeyika
    • Одноклассники: http://www.odnoklassniki.ru/profile/576165039666
    • Twitter: https://twitter.com/AnnPenskaya
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #1 : 08 Ноябрь 2013, 09:58:52 »
Диагнозы зачастую ошибочны!!!! главное не унывать,а бороться с ребенком, и любить таким какой он есть,не клейте ярлык с этим диагнозом..

Оффлайн mamaNata

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 2309
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 36
  • Пол: Женский
  • Мама Наташа и сын Миша (Калуга)
    • Skype: natatata.zem
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #2 : 08 Ноябрь 2013, 10:10:23 »
Нам такой диагноз не называли.но все, что написано в этиологии и диагностике -все прям очень похоже.
Препараты действительно не помогали, а врачи реально ждали, сколько мы еще протянем. И что?
Верьте в ребенка! И в чудо!
Мой совет -забейте на диагноз, как мы и сделали и ищите свой путь.это реально! Здесь много на форуме инфоомации, особенно в нетрадиционных методах, которые очень эффективны! Это точно, потому что на себе проверили.
Я, когда дошла до диагноза и полностью осознав , где мы находимся с точки зрения медицины, забыла про врачей, забрала ребенка под расписку из больницы и стали бороться.не говорите при ребенке о диагнозе, избегайте пессиместических фраз, верьте и ищите свой путь.

Оффлайн Джуана

  • Постоялец
  • *****
  • Сообщений: 840
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 1
  • Пол: Женский
  • Оксана
    • Моя история
    • Мой теремок
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #3 : 09 Ноябрь 2013, 16:20:24 »
mamaNata, здравствуйте! У нас тоже что то похожее на этот синдром (врач так сказала), расскажите свою историю (пишите в личку), сколько вашему малышу  лет (мес.), с чего началось, какие судороги? Купировали ли вы и чем? Что использовали в нетрадиц. медицине. Подскажите пожалуйста, посоветуйте!


Оффлайн мамуля суперАвтор темы

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 3728
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 38
  • Пол: Женский
  • Мама Алена и сынок Артем, г. Кемерово
    • Моя история
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #4 : 09 Ноябрь 2013, 16:53:54 »
mamaNata, нам тоже напишите что вы делали и что вам помогло

Оффлайн кисярыба

Re: Синдром Отахара
« Ответ #5 : 09 Ноябрь 2013, 17:57:31 »
Девчонки. если найду сейчас  теремок Милаши. то вставлю ссылочку.  Им ставили Отахару. В Германии не подтвердили. Купировали они в итоге приступы и теперь Милашка очень классная девчонка! Задержка конечно есть. но........
Катюша, дочка, всё в жизни не просто...
"За что? почему" - безответны вопросы...
Наверное надо всё это пройти,
Чтоб ЖИЗНЬ ПОЛЮБИТЬ - и ДАЛЬШЕ ИДТИ !!!


Оффлайн кисярыба

Re: Синдром Отахара
« Ответ #6 : 09 Ноябрь 2013, 18:01:14 »
Катюша, дочка, всё в жизни не просто...
"За что? почему" - безответны вопросы...
Наверное надо всё это пройти,
Чтоб ЖИЗНЬ ПОЛЮБИТЬ - и ДАЛЬШЕ ИДТИ !!!


Оффлайн mamaNata

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 2309
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 36
  • Пол: Женский
  • Мама Наташа и сын Миша (Калуга)
    • Skype: natatata.zem
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #7 : 09 Ноябрь 2013, 21:49:41 »
Девочки! Обязательно напишу вам наш опыт, может пригодится вам. Не сейчас только прямо, только из москвы приехали от классного такого специалиста, но не отошли пока от дороги.

Оффлайн Марина286

  • Постоялец
  • *****
  • Сообщений: 856
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 1
  • Пол: Женский
  • Марина и моя звездочка Настенька.нам 2 годика.
    • Мой теремок
    • Одноклассники: http://ok.ru/
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #8 : 09 Ноябрь 2013, 22:03:41 »
У меня у подружки у дочки поставлен диагноз Синдром Отахара, если нужно напишите в личку, я сведу Вас вместе, ее здесь на форуме нет.
С рождением детей в доме исчезает порядок, деньги, покой и безмятежность… и появляется счастье...

Оффлайн мамуля суперАвтор темы

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 3728
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 38
  • Пол: Женский
  • Мама Алена и сынок Артем, г. Кемерово
    • Моя история
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #9 : 10 Ноябрь 2013, 08:04:29 »
Марина286,  напишите как найти ее в соц сетях или по телефону. Мы из кемерово.

Оффлайн мамуля суперАвтор темы

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 3728
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 38
  • Пол: Женский
  • Мама Алена и сынок Артем, г. Кемерово
    • Моя история
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #10 : 10 Ноябрь 2013, 08:05:55 »
mamaNata,  буду очень вам признательна.

Оффлайн Anfiska

  • Интересующийся
  • ***
  • Сообщений: 181
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 3
  • Пол: Женский
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #11 : 11 Июль 2014, 16:48:42 »
У нас тоже этот жуткий синдром. Нам 5 месяцев. У кого есть положительные сдвиги в лечении и купировании отзовитесь!


Отправлено из моего iPad используя Tapatalk

Оффлайн мамуля суперАвтор темы

  • Ветеран
  • ******
  • Сообщений: 3728
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 38
  • Пол: Женский
  • Мама Алена и сынок Артем, г. Кемерово
    • Моя история
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #12 : 11 Июль 2014, 17:31:13 »
У нас этот диагноз не подтвердился. Но конечно тоже не очень хороший синдром веста. Мы ставил гормоны, пьем сабрил и конвулекс, у нас ремиссия. Недавно девочка писала, что у них такой диагноз, им назначили синактен на год, теперь она ставит раз в 1,5 мес. у них хорошие сдвиги, развитие потихоньку пошло, хоть и не купировались пока до конца. Не отчаивайтесь просите длительный курс синактена депо. Часто этот диагноз ставят ошибочно. Хорошо бы вам попасть к хорошему эпилептологу.

Оффлайн Maizka

  • Новичок
  • Сообщений: 8
  • Страна: ru
  • Благодарностей: 0
  • Пол: Женский
  • Майя, Мариям и Муххамадик, г.Махачкала
    • Моя история
    • Награды
Re: Синдром Отахара
« Ответ #13 : 11 Август 2014, 15:36:17 »
Всем привет. Нам тоже поставили этот диагноз  только название чуть другое марканда блюме отахара и еще перинатальное поражение цнс. Интересно то что три месяца назад у нас его не было в нцзд поставили диагноз атрофия мозга врачи говорят дети клинически идут не плохо у нас двойня -эко 28 недель (((( страшно(

Оффлайн кисярыба

Re: Синдром Отахара
« Ответ #14 : 11 Август 2014, 15:43:14 »
А где диагноз поставили? 
Нцзд. Это тот, что на Ломоносовском?  Если да, то почитайте нашу историю пожалуйста. Мы там тоже хорошо " шли", пока в анабиоз не впали
 ssse
Катюша, дочка, всё в жизни не просто...
"За что? почему" - безответны вопросы...
Наверное надо всё это пройти,
Чтоб ЖИЗНЬ ПОЛЮБИТЬ - и ДАЛЬШЕ ИДТИ !!!


 

Синдром эпилепсии, индуцированный фебрильной инфекцией (fires)

Автор haos

Ответов: 3
Просмотров: 859
Последний ответ 29 Май 2017, 12:25:31
от haos
Эпилептический синдром в форме миоклонических приступов.

Автор Валентина 36

Ответов: 29
Просмотров: 6976
Последний ответ 18 Декабрь 2016, 00:35:11
от Moan
Синдром Леннокса-Гасто

Автор _sunny_

Ответов: 182
Просмотров: 15456
Последний ответ 05 Март 2017, 15:58:20
от MMartha
Синдром Штурге-Вебера.

Автор Елена Таныгина

Ответов: 19
Просмотров: 4104
Последний ответ 20 Июль 2017, 17:46:02
от Анжелика Примак
Синдром Ландау-Клеффнера

Автор Мамамама1

Ответов: 3
Просмотров: 1509
Последний ответ 24 Апрель 2016, 01:00:06
от FINE777