Вопросы по лечению эпилепсии

[ТИР]

Здравствуйте,Тимур Русланович. У ребенка идиопатическая генерализованная эпилепсия,принимает депакин хроносфера,сдали мочу на орг кислоты и выявились в некоторых показателях повышение: 2-гидроксиизобутерат 6.73 (норма 0-2), 3-гидроксибутерат 26.21 (норма 0-2),
адипиновая 13.28 (норма 0-12)
 ацетоацетат 2.84 (норма 0-2),
субериновая 2.91 (норма 0-2).Подскажите, пожалуйста,от чего может быть повышение данных показателей,критичны ли они и нужно ли приводить  их к норме? Спасибо большое за ответ

[Дарья Эрнст]

Здравствуйте. Ребенок 7 лет. Поставили эписиндром. Принимаем депакин хроносфера 250 с 30.06.2023. ЭЭГ 2022 году была индекс эпиактивности достигал 95-100%. Лечение не было назначено. Судорог и приступов никогда не было. Начали проверяться по причине беспокойного сна. На ЭЭГ 2023 индекс 30-40% и назначили лечение по причине гиперактивности ребенка. МРТ чистое. Меня беспокоит то что ребенок перебирает пальцами возле лица играя, в основном это происходит напротив стены, что-то бормоча под нос, если начинаю отвлекать ребенок кричит, плачет, дерется. На площадках и в саду редко с кем-то играет, но все таки играет. На уроках постоянное перебивание пальцев возле лица и не слышит происходящее вокруг, а так же отзывается на имя не с первого раза при перебирании пальцами. Нам сказали что депакин нас успокоит, но мне кажется только усиливает наше состоянии. Подскажите что делать, пожалуйста?

[мария89]

Тимур Русланович, подскажите, где вы принимаете очно?

[NAB]

@мария89, в подписи под постами идёт место работы, можете попробовать связаться по почте и телефону написанному там.

[Павел51]

Тимур Русланович, добрый день,
Хотелось бы услышать Ваше мнение. Ребенку 8мес, были приступы по типу инфантильных спазмов, госпитализировались в больницу. Начали лечение конвулексом, за 3 дня картина не менялась,приступы становились чаще/хуже, решили наращивать дозировку быстрее и на 5 день вышли на 300мг/сут, но также легче не стало. Было принято решение назначить уколы гормона дексаметазон и сразу после 1го укола приступов стало меньше, а после 3го укола они прекратились, всего прокололи 5 уколов и потом нас госпитализировали в РДКБ. В РДКБ полностью обследовались, на ЭЭГ выявили незначительную эпи активность, на мрт/кт все хорошо. Несмотря на отсутствие приступов, врач в РДКБ все таки рекомендовала прокапать еще гормон метилпрелнизолон 5капельниц, итого прокапали 4 капельницы, побочка была, решили не мучить. По итогам лечения нас выписали, все хорошо. Назначили депакин в дозировке также 300мг/сут (100мг*3 раза в день), через полгода контрольное обследование. На данный момент уже месяц пьем депакин по рекомендации врача, все хорошо, но есть сомнения. Очевидно, что в нашем случае приступы были сняты гормонами, а не ПЭП. Зачем тогда врачи назначают нам пить пэп годами и насколько это оправдано? Врач аргументировать толком не может, говорит -у вас эпилепсия, надо пить пэп)) Но по сути если пэп были бесполезны, а помогли гормоны, то есть ли смысл пичкать ребенка? Буду признателен за Ваше мнение.
Ps: также есть исследования в которых препаратами первого выбора лечения эпилепсии были -гормональные препараты (к примеру для лечения Веста), пэп -вторичны. Но врачи после курса гормонов, несмотря на купирование всех приступов отменяя гомоны боятся отменять пэп…

[Садыков Тимур Русланович]

@Павел51,

Здравствуйте!
Если ответ еще актуален, то могу сказать, что при купировании приступов гормонами, особенно при тяжелых эпилептических энцефалопатиях, рекомендуется сохранение приёма ПЭП, если данные ПЭП имели частичный эффект. Если эффекта не было, то через несколько месяцев проводится постепенное снижение доз препаратов под контролем ЭЭГ, вплоть до отмены. 

[Садыков Тимур Русланович]

@Дарья Эрнст,

Дело в том, что имеющаяся эпилептическая активность оказывает влияние в том числе и на поведение. Но возможен и другой вариант - первичный процесс (генетические аномалии, воспаление, обменные нарушения), которые вызвал появление эпилептической активности на ЭЭГ, приводит к этим поведенческим нарушениям. Надо искать первопричину заболевания.

[Садыков Тимур Русланович]

@ТИР,

Это функциональное нарушение обмена жирных кислот, чаще всего на фоне дефицита коферментов (коэнзима q, биотина, витаминов В). Уровни повышения говорят о том, что это не болезнь накопления, то есть не врожденный дефект.

[ТИР]

Спасибо вам большое,будем сдавать

[CopperKettle]

Пиридоксинчувствительная эпилепсия обычно проявляет себя в первые дни после рождения.

"по данным на 2020 год, примерно у 30% пациентов приступы развивались позже неонатального периода, а самый поздний дебют заболевания был отмечен в 17 лет" (из консенсусного руководства по заболеванию, 2020 год).

[Валерия Милк]

Здравствуйте, такой вопрос. Мы поступили планово на госпитализацию в неврологическое отделение. Основной диагноз: локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплекными парциальными судорожными припадками. Структурная генерализованная эпилепсия, в виде частых моторных приступов, тяжёлое течение, приступный период.
Возраст: 9 месяцев. (Генетически здоровая) Развития нет.
Перепробовали множество препаратов. (Клоназепам, кеппра, фенобарбитал, трилептал, депакин хроносфера, депакин сироп)
На данном этапе лечения нам назначили гормональную терапию гормон преднизолон.
Поступили мы с приступами, по типу вздрагивания, дочь при этом вела себя спокойно, спала хорошо.
Сейчас же после нескольких капельниц, я заметила ухудшение, добавились как говорит невролог фокальные приступы, мы от них ушли в 4 месяца с помощью фенобарбитала, трилептала и депакина. Так же сейчас пьём эти препараты.
Но я в негодовании! Я не такого ребёнка привезла. Прошло 5 капельниц этого гормона, сейчас пьём таблетки 3 день по 2 шт этого же гормона.
Не спит, кричит, всю как струной тянет, на руки невозможно взять. Невролог толком ничего не говорит.
Сказала, что от гормонов только положительный результат должен быть.
Может ли быть такое,  что нам не подходит это лечение?

[Павел51]

@Павел51,

Здравствуйте!
Если ответ еще актуален, то могу сказать, что при купировании приступов гормонами, особенно при тяжелых эпилептических энцефалопатиях, рекомендуется сохранение приёма ПЭП, если данные ПЭП имели частичный эффект. Если эффекта не было, то через несколько месяцев проводится постепенное снижение доз препаратов под контролем ЭЭГ, вплоть до отмены.

Тимур, доброго дня, спасибо за ответ,
ПЭП не имели эффекта, поэтому в срочном порядке были назначены гормоны, после которых приступы ушли. ПЭП в итоге оставили, объясняя это тем, что их необходимо принимать 2года и если не будет приступов, то можно говорить о ремиссии и об их отмене. Т.е врачи по сути просто перестраховываются..Мы как родители тоже боимся отменять, но и не хочется за зря пичкать ребенка… В декабре повторное плановое обследование в РДКБ, посмотрим что ЭЭГ покажет.

[Колегова Людмила]

Тимур Русланович, добрый день. Посоветуйте, пожалуйста,  центры в Москве, где проводится хирургическое лечение эпилепсии у детей? Мы с Приморского края,  планируем обследоваться и делать операцию (сын 3 года,  эпилепсия, дцп. По МРТ фокальная корковая дисплазия). Спасибо.

[msteps]

@Садыков Тимур Русланович

Здравствуйте! Не могу дозвониться в Вашу клинику по номеру, указанному на сайте. Подскажите, пожалуйста, как мне связаться для анализа ВЭЭГ из сторонней клиники. Заранее благодарю!

[Lenusya111]

Добрый день, Тимур Русланович!
Моему сыночку 5,5 года. Беременность без осложнений, естественные роды в срок, развивается отлично, в 2 года уже разговаривал предложениями. В феврале 2020 года (ему почти 4 года было) так получилось, что дала ему зентел (противопаразитное средство) на голодный желудок и часов через 5 ему стало плохо: как будто рвота, но при это он был весь обмякший, с открытыми глазами, но не реагировал на нас, это продолжалось наверное пол часа, а то и больше. Потом просто уснул, к приезду скорой уже крепко спал, врачи сказали, что скорее всего интоксикация, сказали ничего не делать, уехали. На утро ребенок чувствовал себя отлично, ночные события не помнил.
Прошло полтора года и вот 22.08.21 были в гостях несколько дней, проводили весело время, прыгал много на батуте, катался на лошадке и на фоне полного здоровья случился приступ: легли спать, уснул, минут через 5 начала дёргаться левая рука, я его переложила на другой бок, но рука продолжала дергаться. Потом начал издавать булькающие звуки, мы подумали, что ему тошнит (к слову, вечером ели арбуз с ним вдвоем и мне тоже было немного не хорошо), но он как будто не может вырвать. Так как мы не понимали что с ним происходит, то мы его и трясли и просили покашлять, стучали по спине.... в итоге - рота фонтаном и он начал плакать, но еще какое-то время не мог нормально говорить. К приезду скорой он все еще не мог разговаривать нормально и нас увезли в больницу. В скорой он немного поспал и в больнице уже говорил нормально и рассказывал, что сильно испугался, что не мог говорить. 
В больнице сдали анализы, узи, все в норме, а вот на ЭЭГ - небольшая эпи активность. Врач поставила диагноз - генерализированная идиопатическая эпилепсия (G40.30).
Мы решили дополнительно проконсультироваться в частной клинике, где доктор переделала ЭЭГ, так как ЭЭГ из гос больницы оказалась не очень информативной по ее словам и поставила диагноз G40.0 - Локализовання (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы з судорожными приступами с фокальным началом (надеюсь, правильно перевела с украинского). Также в заключении написано: эпилептоформная активности фокальная, латерализованая в центрально-височной области слева пик-волновая (доброкачественные эпилептоформные разряды детства), с частотой 1 Гц низкого индекса амплитудой до 104 мкВ.
Насколько я понимаю, генерализированная и локализированная - это очень большая разница. У меня такие вопросы в связи с этим всем:
1. лакализированная (фокальная) или генерализированная эпилепсия на основании чего ставится? данных ЭЭГ или клинической картины? Не понимаю, почему такое разное мнение у двух врачей?
2. И первый и второй доктор нам назначили депакин 400 мг/сутки (ребенок 20 кг), расценив первый эпизод, который случился в феврале 2020 года как первый приступ, а 22.08.21 как второй. Как Вы считаете, первый эпизод похож на эпи приступ? Может нам не стоило торопиться с лечением (перечитала весь форум и вижу, что Вы не рекомендуете начинать лечение после первого приступа если развитие в норме)?
3.  Мы уже 3 недели на Депакине, но пока пьем 120-120 (побочных реакций нет, приступов, слава Богу тоже) и доктор на приеме 10.09, когда мы принесли все анализы и результаты МРТ посчитала возможным не повышать пока дозу. Я же понимаю, что эта доза значительно ниже рекомендуемой производителем - не является ли прием препарата в такой дозе совершенно бесполезным? Или все же какой-то эффект имеет?
4. По результатам ЭЭГ у нас эпи активность с центрально-темпоральными спайками, врач сказала, что очень похоже на роландическую. Я неоднократно переспрашивала и во время первого приема, и спустя 2 недели точно ли это роландическая, ответ один и тот же: "очень похоже". Это говорит о неуверенности врача или так всегда говорят?

Добрый день, Тимур Русланович! Пожалуйста, посоветуйте как быть, я в растерянности... У нас эпи с центрально-темпоральными спайками. Принимает все это время Депакин 150 утром и 150 мг. вечером. 2 раза были приступы в 2021 году, в 2022 не было и в 2023 - в мае и вот неделю назад. Я обратила внимание, что все 4 приступа у нас случались после приема препаратов, которые нельзя при эпилепсии: 2 раза это были таблетки от укачивания и 2 раза - фервекс (потом уже почитав инструкцию, я подумала, что они могли спровоцировать). Сегодня пошли к врачу и он рекомендует менять препарат с Депакина на Осполот. У меня следующие вопросы:
1) могли ли в действительности указанные препараты спровоцировать приступы, только при их приеме были приступы.
2) действительно ли нужно в такой ситуации менять препарат. Мне немного страшно менять препарат, тем более, что сейчас мы в Европе, но скоро планируем возвращаться домой и в Украине с новым препаратом будет сложно...