Синдром Веста

[Мечты Сбываются!]

Уважаемые пользователи!
Темы, перенесенные в Архив, рассортированы по годам и прочищены от неактуальных сообщений, полезная информация сохранена.
Для нахождения нужной информации воспользуйтесь кнопкой "Поиск".

2009-2011 год в Архиве Синдром Веста
2012  год в Архиве Синдром Веста
2013 год в Архиве Синдром Веста
2014 год в Архиве Синдром Веста
2015 год в Архиве Синдром Веста

Сайт, для не владеющих языком можно воспользоваться он-лайцн переводчиком http://www.childneurologyfoundation.org/disorders/infantile-spasms/

[Anastasia2004]

А нам при серийных дистонические атаках, которые приняли за статус, вкололи реланиум, толком не разобравшись что это. Дочь весь день проспала, а ночью так орала, всю ночь. Без перерыва. Такой ужас был. И такое вот бывает, у "горе" врачей.
Кстати , мы там пролежали почти три недели, и я написала отказную.  Поехали к Айвазяну, и он сразу же во всем разобрался, что это дистонические атаки.  Кстати в этой больнице даже ээг так и не смогли за две недели нормально сделать.

обычно у врачей на скорой есть правило - увидел приступы - вколи реланиум, они не знают что такое эпи - их по картинкам учат, когда мы при температуре вызываем скорую, например, и говорим что у нас эпи (т.к. предупреждать надо), то они спрашивают - "а где же это вы ее подхватили??", вы понимаете квалификацию врачей на скорой?

 т.е. ключевое слово "подхватили", да где-где - пиво холодное пили на морозе и подхватили или руки не мыли перед едой где же еще то "подхватить" ее...

😂😂😂 про "подхватили" прям в яблочко!
 Но в том то и дело, что это был врач, который нас принимал и осматривал уже в больнице в день госпитализации. А потом нас вела сама заведующая неврологическим отделением, которая также не распознала дистонические атаки. И то кепру назначит, через пять дней отменяет, т к. нет результата 😊 следующий паглюферал.  И при этом у нее на руках хороший видеомониторинг 6ти часовой, где в заключении гипсаритмия.  И она, толи толком не изучив, толи просто не зная что это, и не предполагала что у нас синдром Веста. На тот момент, спазмов у нас не было. Мы были на депакине  (да да, спазмы нам снял депакин, но гипса сохранялась). Но были эти страшные серийные дистонические атаки. Но факт остается фактом. Что заведующая, проглядела дистонические, и так и не поставила нам правильного диагноза.

[Elmira2016]

@НаталиКри, здравствуйте.Унас такая же история,была сильная гипоксия при рождении.Кивки с 11,5мес.Сейчас на гормонотерапии с 1года4мес.Нам в стационаре в Екатеринбурге время упустили и не назначали гормоны,а только лечили пэп,и выписав домой на клоназепаме и трилептале.От трилептала еще хуже стало,откат был в развитии,перестал улыбаться,навыки потерял.Сейчас по тихоньку восстанавливаемся.Здоровья вашему малышу,и не теряйте драгоценного времени,лечитесь правильно.Девочки вам правильную тактику уже подсказали.

[Наталья66]

@Elmira2016, И кто это так Вам в Екатеринбурге "помог"?

[НаталиКри]

Мамочки и папочки,подскажите,пожалуйста,где достать препарат сабрил?Ездили в Екатеринбург,нам назначили депакин и через две недели вводить кеппру.Так же врач сказала искать сабрил и будем вводить его.У нас в городе крест на ребёнке поставили,а в екб нам сказали,что они вытянут нас!

[Ирина мама Максима]

Мы купировались в сентябре,нам 1год и два мес,офтальмолог предлагает операцию в апреле чтоб исправить косоглазие ,так как ребенок не видит боковым зрением и есть проблема с сечаткой,сказал надо оперировать ,были у Мосина .Думаем не сорвем ли ремисию да и затягивать нельзя,слава Богу опроверг отрофию зрительного нерва,

[Юрий Алексеевич]

Мамочки и папочки,подскажите,пожалуйста,где достать препарат сабрил?Ездили в Екатеринбург,нам назначили депакин и через две недели вводить кеппру.Так же врач сказала искать сабрил и будем вводить его.У нас в городе крест на ребёнке поставили,а в екб нам сказали,что они вытянут нас!

Зайдите на ветку "Лекарственные препараты" - раздел "Продам". Там есть несколько объявлений по продаже Сабрила, кому он уже не понадобится. У них же можете уточнить, где они покупали.
Лекарственные препараты

[анна вавилина]

день добрый.откликнитесь, кто принимал или принимает зонегран при Веста.Как результаты?

[ptashka]

Прогностические критерии вероятности прекращения инфантильных спазмов

Несмотря на всю тяжесть заболевания и сложность определения этиологии есть достаточное количество благоприятных факторов для достижения продолжительной ремиссии. Как уже упоминалось, к ним относятся, в первую очередь, идиопатические и криптогенные спазмы. В этих случаях отмечается наибольший процент полностью выздоровевших детей без отклонений в психомоторике без риска повторения припадков и возникновения рецидивов. По статистическим данным прогноз на полное выздоровление у таких детей намного больше, чем у больных синдромом Веста с симпоматическим происхождением. В целом это примерно около 20% из всех полностью выздоравливающих детей. Принято объединять при статистическом учете криптогенные и идиопатические этиологии, вследствие того, что резкого различия между ними не существует.

Если будет оказано своевременное лечение с правильным выбором препаратов первой очереди, то примерно в 85% случаев врачам удается не только купировать приступы, но и полностью излечить ребенка. Это в тех случаях криптогенных и идиопатических спазмов, когда до начала приступов не было зарегистрировано психомоторное отклонение и задержка.

При симптоматической этиологии инфантильных спазмов эта цифра составляет до 50%. Наибольший процент прекращения приступов отмечается у недоношенных младенцев с установленным диагнозом лейкомаляция пенвентрикулярная или нейрофиброматоз, а так же у детей с синдромом Дауна.

Благоприятным фактором является и более позднее начало припадков. Если младенцу более 4 месяцев, вероятность получения продолжительной ремиссии увеличивается в несколько раз. Точные статистические данные пока не получены, однако установлена закономерность повышения процента благоприятного исхода с увеличением возраста ребенка в момент дебюта инфантильных спазмов. Обусловлено это тем, что до четырехмесячного возраста болезнь Веста у младенцев случается на фоне синдрома Отахары (это хорошо видно на ЭЭГ). Заболевание не поддается лечению противоэпилептическими препаратами, поэтому достижение ремиссии возможно в незначительных количествах случаев.

Третий по значимости фактор благоприятного исхода заболевания синдром Веста - отсутствие атипичных и фокальных припадков. Атипичные спазмы присущи симптоматическим случаям и наблюдаются примерно у 40% маленьких пациентов с инфантильными спазмами.

Отсутствие гипсаритмии и синхронизации на ЭЭГ тоже является благоприятным фактором.

Наличие гипсаритмии наоборот, считается неблагоприятным фактором, особенно синхронизированной и зонально-акцентурированной, которая может являться показателем перерастания синдрома Веста в синдром Леннокса-Гасто. Это влияет на психическое развитие заболевшего и его интеллект.

Для благоприятного исхода терапии инфантильных спазмов большое значение имеет раннее начало лечения ( в течение первого месяца с момента дебюта приступов). В случаях, если лечение начато спустя месяц и позже после установленного диагноза, благоприятный исход отмечается только у 40% пациентов.

основным критерием для получения длительной ремиссии и полного выздоровления является правильный выбор медикаментов. Особенно важно подобрать препараты первой очереди. Инфантильные спазмы не восприимчивы ко многим противоэпилептическим лекарствам. Препараты первой очереди для лечения инфантильных спазмов (синдрома Веста
Лекарство Сабрил, содержащее в своем составе активное действующее вещество Вигабатрин. В России препарат, к сожалению, до сих пор не зарегистрирован, хотя в противоэпилептических центрах страны давно и успешно применяют препарат в различных исследованиях. Производят Сабрил во Франции на фармацевтической фабрике Санофи и применяют для лечения синдрома Веста в Европейских клиниках.

Аденокортикотропный гормон (АКГТ), выпускается в виде синтетического аналога под названием Синактен депо швейцарской фармацевтической компанией Новартис. Тетракозактид Синактен депо является препаратом пролонгированного действия, что увеличивает эффективность и снижает частоту приема лекарства. Эти два препарата наиболее эффективны и дают положительный эффект лечения инфантильных спазмов, особенно при благоприятных критериях, перечисленных выше.

Реже, чем Тетракозактид и Вигабатрин применяют кортикостероиды, в частности, преднизолон. Среди всех перечисленных медикаментов Вигабатрин является препаратом первого выбора из-за меньшего количества побочных явлений, хотя по эффективности он идентичен АКТГ и окончательный выбор лечения определяет врач.

На основании ряда проводимых исследований в ряде европейских клиник специалисты советуют прием лекарств Вигабатрин и Синактен депо как препараты первой очереди для лечения синдрома Веста в моно или комплексной терапии. Вигабатрин идет отдельным пунктом в лечении припадков, спровоцированных туберозным склерозом как препарат первой линии, поскольку ремиссия при его применении достигается в 75% случаев спазмов.

В случае ишемических поражений мозга препаратом первой очереди рекомендуют назначать аденокортикотропный гормон. Дозу препарата назначает лечащий врач на свое усмотрение, так как нет общерекомендованной дозировки. В частности, Вигабатрин использовали и в суточной дозе 18 мг на кг массы тела пациента, и 200 мг/кг. Причем, дозировка не влияет на время прекращения спазмов. которое варьируется от двух недель до месяца.

По неокончательным данным процент ремиссии при приеме медикамента Вигабатрин достигает 60-67%, а при приеме Синактен депо по разным данным от 52 до 89% всех случаев, включая и симптоматические инфантильные спазмы.

И еще одним критерием для благоприятного исхода заболевания является нормальное физическое и психическое развитие малыша до появления первых спазмов, так называемого дебюта. Отсутствие патологии в психомоторном развитии говорит в пользу идиопатического или криптогенного характера спазмов. Если же в таких случаях имеется симптоматическая этиология синдрома Веста, то повреждения ЦНС минимальны, и шансы на прекращение спазмов достигают 89-98%.

Прогнозы долгосрочности ремиссии и выздоровления при синдроме Веста

Синдром Веста - заболевание, изученное не до конца. Часто состояние ремиссии может прерываться рецидивами. Спазмы повторяются с неменьшей интенсивностью, спровоцированные теми или иными факторами, либо без внешних видимых причин. Даже при вовремя начатом адекватном лечении число рецидивирующих спазмов достигает от 10 до 30% по данным, полученным из разных источников.

Наибольшее количество прерывания ремиссии встречается у пациентов с туберозным склерозом. Общие статистические данные говорят о числе свыше 70%. Наименьшее количество у больных с идиопатическими или криптогенными спазмами.

Влияние на сохранение ремиссии оказывают те же самые причины, что и на первичное лечение заболевания. Важно выполнять все предписания, указываемые лечащим специалистом, вовремя давать выписанные лекарства и не прекращать лечение при видимом облегчении до тех пор, пока врач не порекомендует сделать это.

Большую роль играют сопутствующие болезни, особенно возникающие инфекционные заболевания, которые могут спровоцировать рецидив спазмов. Так же при получении статистических данных учитывалось, что не все родители могут достать необходимые медикаменты, особенно препараты первой линии, которые не зарегистрированы в стране.

Проводимые исследования не могут определить всей полноты картины лечения и статистических показателей ремиссии, выживаемости и полного излечения пациентов. Пока это невозможно из-за небольшого количества больных, включаемых в исследовательские программы. Но за последние годы наметился существенный прогресс в решении этого вопроса, поэтому стоит надеяться на улучшение показателей ремиссии и полного излечения синдрома Веста в ближайшие десятилетия.
 ВАЖНО ПРАВИЛЬНО и ВОВРЕМЯ ЛЕЧИТЬ МАЛЫША!!!! ПРОВЕРЕННО НА СВОЕМ РЕБЕНКЕ! Ужасаюсь от прочитанного на страницах форума, что многим родителям неврологи даже не предлагали правильного лечения синдрома Веста.  Свою историю заболевания напишу позже....

[kristinaki]

@ptashka,  интересная статья,ждём вашей истории!

[НаталиКри]

Девочки,мы сейчас лежим в областной.4 дня назад были в Екатеринбурге ,там нам врач прописала :
Заменить конвулекс на депакин хроносферу и через 4 дня вводить Кеппру.
А в областной сегодня заведующая сказала вводить топомакс.
Я между двух огней,что выбрать?Что лучше и эффективнее?Ребёнок мучается,целыми днями скулит,да-да,не плачет,а скулит.Не узнаю его,даже не улыбается...Бедный мой ангелочек...

[ptashka]

Сколько прошло времени с дебюта ваших спазмов? Вам предлагали Синактен депо? Синактен депо это АКТГ гармон.  Мы дебютировали в своем заболевании как синдром Веста криптогенная форма 26.12.16.  С 29.12.16 по назначению нашего горе невролога принимали депакин и КОРТЕКСИН (ужас) вплоть до 09.01.17. Я возненавидела эти праздничные дни нового года, потому что не было возможности поехать в областню клинику.За эти 9 дней перерыла весь интернет. Поняла принцип действия АКТГ гормона на инфант. спазмы. В итоге с 09.01.17 мы 10 дней пролежали в больнице где я настояла на назначении нам Синактена Депо. Приступы  прошли после первой инъекции в 0,2 мл. Никакие ПЭПы не помогут без гормона....Спешите...

[ptashka]

Наша схема 0,2; 0,4; 0,6; 0,8, 1; 1 через каждые 2 дня... на снижение идем через каждые 7 дней 0,8; 06;04;0,2. Принимаем также конвулекс. уверена приступы снял СИНАКТЕН!!!! а не конвулекс. Выписаны из больницы 19.01.17 с чистой ЭЭГ  повторно 01.02.17 сделали чистая ЭЭГ....

[АннаVera]

Никакие ПЭПы не помогут без гормона....Спешите...

не стоит так категорично....мы кололи синактен и 2 курса гидрика....и мы с приступами... а купировал нас фризиум ..только временно(

[ptashka]

Синактен поможет при криптогенном или идиопатическом дебюте. Нам помогло так как с момента первого приступа до первого укола прошло18 дней. Эксперементировать какой из ПЭПов нам поможет мы не собирались.
"Если будет оказано своевременное лечение с правильным выбором препаратов первой очереди, то примерно в 85% случаев врачам удается не только купировать приступы, но и полностью излечить ребенка. Это в тех случаях криптогенных и идиопатических спазмов, когда до начала приступов не было зарегистрировано психомоторное отклонение и задержка"   в данном случае это про нас.
"Для благоприятного исхода терапии инфантильных спазмов большое значение имеет раннее начало лечения ( в течение первого месяца с момента дебюта приступов). В случаях, если лечение начато спустя месяц и позже после установленного диагноза, благоприятный исход отмечается только у 40% пациентов."....

[НаталиКри]

Первые наши спазмы начались в начале января,а купировать их 11 при помощи сибазона.Но 26 они снова дали о себе знать.На тот момент мы принимали конвулекс.31 мы поехали в екб,там нам назначили депакин хроносферу и Кеппру.Сегодня были у заведующей,которая со мной не то,что не разговаривала,а даже не поздоровалась...И та назначила топомакс.Хотела обсудить с врачом,но та заскочила во время ЭЭГ,спросила про рацион питания и всё...Ни слуху ни духу.Не знаю теперь что и принимать.Что лучше,Кеппра или топомакс?Мы уже месяц потеряли...В нашем городе вообще сказали,что это на всю жизнь и ребёнок будет овощем.Уже готовы и в Москву лететь за свой счёт,но пока нам надо оформить инвалидность,а её без областной не выдадут.