0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.
нарвалась на статьюпро Денди- уокера.. сижу и плачу..Этиологическая причина данного синдрома неизвестна. Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание. Однако у пьющих матерей эта врожденная патология плода диагностируется очень часто, даже без сопутствующих генетических аномалий.Как правило, женщины подобных социальных групп безответственно относятся к вынашиванию беременности, внутриутробная диагностика не проводится, и у них на свет появляются дети с типичными признаками синдрома Денди-Уокера.Цитомегаловирусная ифекция, краснуха беременной тоже относятся к факторам риска. Иногда дети с этим синдромом рождаются у матерей с наследственно-обусловленным семейным сахарным диабетом.СимптомыПризнаки синдрома выявляются при первом скрининге беременности — в 19-22 недели. На УЗИ плода видны типичные, патогномоничные признаки: расширение четвёртого желудочка головного мозга, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, киста задней черепной ямки в области большой цистерны.На объемном УЗИ на более поздних сроках можно увидеть сращение пальцев конечностей (синдактилия), аномалии развития почек плода, «заячью губу» и «волчью пасть».После рождения у ребенка быстро нарастает тяжелая неврологическая симптоматика, выраженность которой вариабельна — от умеренной до яркой, на что влияет форма патологии. Довольно быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии, а затем гидроцефалии.Ребенок беспокоен, отстает в развитии — как физическом, так психо-неврологическом. Развиваются мозжечковые симптомы — атаксия, спастические состояния мышц, нарушения координации.Нарастающая мозговая декомпенсация при тяжелых форма синдрома Денди-Уокера приводит к смерти в течение первого полугода жизни, особенно при отсутствии полноценного клинического наблюдения в условиях отделения патологии детей раннего возраста.Диагноз и лечениеАнтенатальный диагноз синдрома Денди-Уокера ставит перед врачом и родителями серьезнейшую проблему выбора между сохранением беременности с практически стопроцентной вероятностью рождения умственно-неполноценного ребенка и прерыванием беременности.Проводится неоднократное УЗИ плода с целью динамического наблюдения за состоянием головного мозга, сердца, почек. После рождения диагноз подтверждается МРТ (проведение МРТ во время беременности нецелесообразно из-за невозможности фиксации плода в полости матки).При неполной форме синдрома, гидроцефалии возможно хирургическое лечение — шунтирование кисты и бокового желудочка.Однако это паллиативное лечение — поражение головного мозга устранить невозможно, ребенок остается тяжелым физическим и психоневрологическим инвалидом с сопутствующими патологиями сердца, аномалиями почек, глаз, умственной неполноценностью.Иногда, в исключительных случаях синдром Денди-Уокера протекает без сопутствующих патологий сердца и других органов, но уровень умственного развития всегда чрезвычайно низок.ПрогнозКатастрофически неблагоприятный. Уровень смертности в первые годы жизни — более 50%. Выжившие дети (при самоотверженной работе родителей и врачей) имеют низкий уровень интеллекта без возможности восстановления в будущем. Кроме того, синдром Денди-Уокера всегда протекает с выраженным функциональным неврологическим статусом.
зи у меня были все в норме ,не каких отклонений ,беременность запланированная ,долгожданная,об алкоголе и курении и речи не может быть.
а главное как он будет если со мной что то случится?
без симптома ДУ вопрос никак не изменяется...
ну что тут и говорить... болезнь эта не лечится, нормы ребенок не достигнет. интеллект на уровне нормы не будет плюс соматика.
Пошли к черту врачи со своими прогнозами. У вас такой славный малышок на фото, ну не может у него быть все плохо. Да, без трудностей не бывает, но вы преодолеете.
болезнь эта не лечится, нормы ребенок не достигнет. интеллект на уровне нормы не будет плюс соматика
Автор
Тема: Синдром Денди-Уокера (Прочитано 374032 раз)
