Причины, классификация, клиника ДЦП.

[detiangeli]

Как показывает практика из анамнеза родителей, неврапатолог обследует всех новорожденных детей. При осмотре ребенка он ставит диагноз: здоров или же видоизмененный тонус мышц (гипертонус, гипотонус или же дистаночный тип тонуса т.е. переменный), отставание психомоторного и речевого развития (особенно при недоношенности 1-2-3 мес. или же при вынужденном кесаревом сечении когда экстренно необходимо спасать маму и ребенка), ПЭП (перитонатальная энцефалопатия), риск ДЦП, ДЦП - ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ и т.д . При этом неврапатолог определяет форму ДЦП.
Детский невропатолог делает медикаментозное назначение, при необходимости дает отвод от прививок на определенное время, рекомендует лечебный массаж (с его разновидностями (тонизирующий, седативный, точечный, сегментарный или же по Манакову и т.д.), а так же назначает лечебную физкультуру - ЛФК, лечебную гимнастику - ЛГ.
Педиатры как правило при постановке диагноза ПЭП или задержка моторного развития говорят родителям, что ничего страшного сейчас у нас почти все дети такие, больше половины. Все со временем образуется. Таким
образом они дезориентируют родителей, а для ребенка потеря времени это самая большая потеря, поскольку с потерянным временем проблемы усугубляются все больше. Поскольку дети быстро растут то вслед за ростом организма вытягиваются: сосуды, мышцы, нервы, связки, изменяется трофика питание, увеличивается при гиподинамии, обездвиженности. В результате этого начинаются проблемы рахита, поскольку нарушены не только вестибулярные реакции и возбудительно-тормозные процессы, но так же в организме ребенка нарушаются и водно-селевые обменные процессы. Это одна из самых главных причин рахита (помимо дефицита витамина Д, свежего
воздуха, ультрафиолетовых лучей). Поэтому единственный выход при реабилитации детей страдающих ДЦП - это регулярные и систематические занятия ЛФК дома с ребенком.


Причины возникновения детского церебрального паралича (ДЦП).
В 1861г.английский врач хирург-ортопед Ульям Литтл впервые доложил на заседании Королевского медицинского общества Англии о результатах
своих наблюдений над детьми, у которых после перенесенной при родах травм головы развивались параличи конечностей. О так же отмечал, что
большая часть детей родились недоношенными или с асфиксией. После этого даное заболевание стали называть Литтл. Однако класичесское "Литтл" характеризуется высокими сухожильными рефлексами, подтянутыми скошенными детскими пяточками, как у новорожденного ребенка, с глубокими поперечными складками на ахиловых сухожилиях и с поcледующим отставанием роста нижних конечностей от общего роста ребенка.
В викторианскую эпоху бытовали две основные теории возникновения детского церебрального паралича (ДЦП).Одна из них была предложена психоаналитиком Зигмундом Фрейдом, еще до того, как он занялся психиатриатрией. З.Фрейд считал, что повреждение мозга возникает до рождения ребенка, во внутриутробном периоде. Другой викторианец У.Литтл предполагал,
что мозг ребенка повреждается при родах. Согласно теории У.Литтл, главной причиной церебрального паралича является недостаток поступления
кислорода в мозг ребенка во время родов. Это обьяснение было, пожалуй, самым популярным последние 20-30 лет.
Термин детский церебральный паралич (ДЦП) впервые был предложен З.Фрейдом 1893г.Он стал так называть группу заболеваний внутриутробного
и родового происхождения, с двигательными нарушениями церебрального происхождения. З.Фрейдом также была предлжена классификация форм ДЦП по
пораженным конечностям, которая рассматривала только двигательную сферу: монопарез, парапарез, гемипарез, трипарез, тетрапарез.
Топографический принцип этой классификации форм ДЦП не давал представления о характере психических и речевых расстройств ,а так же не указывал на характер
двигательных нарушений.
Патриархам отечественной детской невропатологии академику Л.О.Бадалян и д.м.н.прф.К.А.Семеновой в результате многолетней научно - исследовательской и практической работы, передового опыта зарубежных
достижений удалось сформулировать наиболее совершенную, всеохватывающую классификацию форм ДЦП с учетом не только развития двигательной сферы, но и интеллектуальной, психо-речевой и эмоциональной сферы.
1.Двойная спастическая гемиплегия (выраженны все тонические рефлексыс регидностью.
2.Спастическая диплегия.
3.Гемипарез.
4.Гиперкинетическая форма (двойной атетоз, атетозный болизм, хореатическая форма и хореический гиперкинез).
5.Атонически-астатическая форма ДЦП.

На основании выше изложенного можно утверждать, что заболевание детским церебральным параличом происходит в три периода.


ВНУТРИУТРОБНЫЙ период - одна из тяжелых форм

ДЦП. ПОРАЖЕНИЕ ВО ВРЕМЯ РОДОВ - слишком быстрые роды по времени или затяжные, вынужденной кесарево сечение, недоношенные дети по разным причинам, при рождении близнецов как правило страдает первый малыш который прокладывает родовые пути. Характерными внешними признаками является мраморность тела ребенка, цианозные асфиксичные губки, тугое обвитие пуповиной и др.

Третий период - ПОРАЖЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА РЕБЕНКА ПОСЛЕ РОДОВ - когда ребенок переболел каким-то инфекционным заболеванием: краснухой, инфекционным желтухой и др. После прививок на ослабленный организм новорожденного ребенка не исключены осложнения, поэтому невропатолог
определяя диагноз, при необходимости дает отвод от прививок на некоторое время.


- Детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание очень многоликое. При нем страдает центральная нервная система, то есть головной и спинной мозг ребенка. Это, в свою очередь, вызывает отклонения в развитии, разные по степени тяжести. Могут возникнуть и нарушения мышечной деятельности, тогда ребенок будет частично или полностью ограничен в движении. У 65-85% больных ДЦП нарушена речь. Либо она полностью отсутствует, либо несвязная. У некоторых детей, в той или иной степени, поражена психика. У других очень плохое зрение, косоглазие. У кого-то имеются и сопутствующие заболевания, такие, как гидроцефалия, эпилепсия и другие. У большинства детей с ДЦП эти нарушения сочетаются во всевозможных комбинациях. То есть заболевание у каждого ребенка выражено очень индивидуально. Врачи, назвав болезнь одним термином - ДЦП, - выделили в ней ряд форм. И от того, насколько сильно эта болезнь поразила центральную нервную систему малыша, зависит вся его будущая жизнь, зависят его личностные возможности.

Что должно насторожить маму?


Ребенок постоянно манипулирует только одной рукой или ногой, при этом другая рука или нога сильно сжата, приведена к туловищу. Движение в ней незначительные, но резкие, или отсутствуют вовсе.


Ребенок не удерживает позу «сидя».


Отстает в развитии .


При попытке попасть своей рукой в рот, малыш отворачивает головку в другую сторону.


Ребенок «не любит» лежать на животе.


Стоя, опирается только на мысочки, «крестит» ноги.


Маме сложно повернуть головку малыша в другую сторону, сложно развести ноги, чтобы надеть «памперс».


Клиника детского церебрального паралича

1.Повреждение мозга и развитие детского церебрального паралича

Природа вложила огромный запас прочности в человеческий организм. Основой этой прочности является саморегулирующая система организма, благодаря которой человеческий организм может приспосабливаться к постоянно меняющейся внешней и внутренней среде. Дирижером саморегулирующей системы организма является мозг, который также обладает огромным запасом прочности. Достаточно сказать, что всего лишь 5-10% клеток мозга принимают участие в жизнедеятельности организма, учебе, научной работе и т.д., остальные находятся как бы в запасе, невостребованными. Этот запас прочности закладывается с момента зачатия и прочно связан с генетическим кодом развития человека.

Однако многочисленные исследования свидетельствуют о нарушении развития плода под влиянием различных вредных факторов. В настоящее время доказано, что более 400 факторов могут оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Наиболее распространенными из них являются: заболевания матери (эндокринные, сердечно-сосудистые, воспалительные процессы тех или иных органов, вирусные инфекции и т.д.), необоснованное применение лекарственных средств, употребление алкогольных напитков как матерью, так и отцом будущего ребенка, курение, психические и физические травмы матери во время беременности, в том числе и отрицательные эмоции (злоба, зависть и т.д.), облучения, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах, недостаток или избыток питания, аборты, которые нередко приводят к рецидивирующим воспалительным заболеваниям внутренних органов. Эти факторы могут оказать повреждающее действие на мозг плода на протяжении всего периода беременности, но особенно опасно их действие до четырех месяцев внутриутробной жизни, т.е. в период, когда интенсивно закладываются все органы и системы.

Особо следует остановиться на экологическом неблагополучии, которое наиболее верно было бы назвать экологической агрессией. Если другие вредные факторы, которые повреждающе действуют на мозг развивающегося плода, можно как-то предотвратить своим осознанием их вредоносного воздействия, то экологическая агрессия действует систематически: человек круглосуточно дышит воздухом, пьет воду и в течение суток несколько раз принимает пищу. В настоящее время известно, что на планете Земля миллиард людей пьет загрязненную воду, воздух в густонаселенных районах насыщен различными отходами производства, продукты питания нередко содержат огромное количество нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок. Все эти факторы действуют прежде всего на иммунную и генетическую системы человека, приводят к различным генетическим аберрациям (изменениям) и как следствие - к рождению больного ребенка.
Чтобы максимально уменьшить вероятность внутриутробного повреждения центральной нервной системы плода, будущим родителям необходимо еще перед зарождением новой жизни укрепить и закалить свой организм, устранить хронические воспалительные очаги, различные интоксикации (включая курение и алкогольные напитки). Привести свою душу в состояние внутренней и внешней гармонии.
Каждый человек не должен забывать о том, что вред, наносимый себе и природе, влияет не только на него, но и на будущие поколения. Никому не позволено разрушать окружающую среду и нарушать гармоничную целостность Природы. Родовой акт является большим испытанием для плода, требующим от его органов и систем, особенно от центральной нервной системы, значительной прочности. Если мозг плода к моменту рождения оказывается неполноценным, то он не в состоянии нормально вынести нагрузку, которую испытывает в родовой период, и возникает дополнительное повреждение центральной нервной системы.

Таким образом, возникшее повреждение мозга плода в период беременности матери, как правило, во время родов усугубляется.

При относительно легкой степени поражения центральной нервной системы, благодаря пластичности детского мозга, его огромным компенсаторным возможностям и своевременной медицинской помощи, ребенок может физически и психически развиваться нормально, но так как "прочность" мозга при этом оказывается сниженной, то при различных неблагоприятных ситуациях (заболевания, связанные с обычными вирусными инфекциями, период возрастных кризисов ребенка, повышенные физические и психические нагрузки и т.д.) могут возникнуть осложнения со стороны нервно-психических функций, ниточка которых тянется в период внутриутробного развития.

При отсутствии медицинской помощи или грубом поражении мозга, которое возникает в период внутриутробного развития, родов, в период новорожденности или при поражении мозга во всех этих периодах, вместе взятых, через 5-6 месяцев с момента рождения у ребенка может развиться детский церебральный паралич, при котором нет тех или иных двигательных функций. Нарушениям двигательных функций могут сопутствовать нарушения интеллекта и речи. С учетом пластичности и компенсаторных возможностей мозга эти нарушенные функции необходимо воспитать, при этом лекарственная терапия и другие методики только создают фон для более или менее успешного воспитания нарушенных функций.

.Клинические формы детского церебрального паралича
Основоположником изучения детского церебрального паралича является хирург-ортопед Литтл (1853 г.). С этого времени был предложен ряд классификаций детского церебрального паралича. В настоящее время принята классификация К. А. Семеновой (1978 г.), которая очень удобна в практической работе.

Согласно этой классификации выделяется пять форм детского церебрального паралича:

1. Спастическая диплегия;

2. Гемипаретическая форма;

3. Двойная гемиплегия;

4. Гиперкинетическая форма;

5. Атонически-астатическая форма.

Помимо этого выделяются и синдромы, которые наблюдаются у одних больных и отсутствуют у других: гипертензионный, судорожный, гиперкинетический, мозжечковый, гипоталамический и т.д.

.

[detiangeli]

3. Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма детского церебрального паралича. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени. У детей со спастической диплегией в 70% случаев наблюдаются речевые нарушения в форме дизартрии и в 60-80% - интеллектуальные. При спастической диплегии тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьируется в широком диапазоне. Это связано с временем и силой действия вредных факторов.
 В зависимости от степени тяжести поражения мозга у этой категории детей уже в период новорожденности оказываются слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, Галанта, шаговые движения и др., т.е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, усилен, так же, как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище, причем степень их выраженности может нарастать к 2-4 месяцам жизни. Первоначально отрицательный рефлекс опоры (новорожденный при установке на опору подтягивает ножки к животу и повисает на поддерживающих его руках) к 1,5-3 месяцам может трансформироваться в прямо противоположную позу- ребенок вытягивает ножки, опираясь на площадь опоры передними отделами стоп, т.е. возникает формирование патологических антигравитационных механизмов. Установочный рефлекс на голову не развивается или развивается со значительным опозданием по сравнению с нормальным развитием ребенка, следовательно, и цепные установочные рефлексы также не развиваются или развиваются с опозданием, т.е. нарушается жестко запрограммированная схема развития нормальных двигательных возможностей ребенка. В этой ситуации преодоление сил земного притяжения будет проходить патологическим, извращенным путем, в котором основное значение играет степень выраженности тех или иных тонических рефлексов. Так, при выраженности лабиринтного тонического рефлекса: в положении ребенка на животе доминирует сгибательная поза головы, рук, ног, так что голова оказывается приведенной к груди, руки согнуты в локтевых суставах, предплечья пронированы и приведены под грудь, кисти согнуты в лучезапястных суставах, пронированы, пальцы сжаты в кулак, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах и приведены к животу, таз приподнят. В положении ребенка на спине, наоборот, доминирует разгибательная поза головы, рук, ног, так что голова закидывается назад, руки разогнуты в локтевых суставах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулак. В этом положении также выявляется четкое влияние тонического лабиринтного рефлекса на мышцы языка и глаз. Тонус мышц языка резко повышается, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг формирования патологических антигравитационных механизмов оказываются втянутыми и такие важные для человека функции, как зрение и речь. В положении сидя и при вертикальной установке также доминирует сгибательная поза головы, туловища, рук и ног.
При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к формированию стойких патологических синергий и как следствие к стойким порочным позам и установкам, которые в конечном итоге позволяют преодолеть влияние сил гравитации, но крайне патологическим и энергоемким путем. Так, при активности шейного симметричного тонического рефлекса при опущенной на грудь голове повышается тонус больших грудных мышц. С повышением тонуса грудной мышцы повышается тонус двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы в качестве сгибателей предплечья. Активно участвуя в сгибании предплечья, двуглавая мышца плеча и плечелучевая мышца уже не в состоянии выполнять функцию супинации предплечья. В результате напряжения квадратного и круглого пронаторов предплечье и кисть приобретают пронационную установку, так как короткий и длинный супинаторы предплечья оказываются не в состоянии им противостоять. Синергистами большой грудной мышцы являются также подвздошно-поясничная и прямая мышца бедра, и при напряжении большой грудной мышцы их тонус повышается, в результате со временем формируется сгибательная установка, а затем и сгибательная контрактура в тазобедренных суставах. Шейный тонический симметричный рефлекс, способствуя повышению тонуса ягодичных мышц, задней группы мышц бедер, четырехглавых мышц, трехглавой мышцы голеней, обуславливает возникновение разгибательной синергии в коленных и голеностопных суставах, а повышение тонуса приводящих мышц бедер обуславливает приведение, "перекрест" ног. Таким образом, при активности шейного симметричного тонического рефлекса при вертикальной установке тела возникает характерная поза рук, туловища, ног: плечи ротированы внутрь, предплечья согнуты в локтевых суставах и пронированы, кисти рук пронированы и согнуты в лучезапястных суставах, большой палец приведен, остальные пальцы полусогнуты; туловище наклонено вперед, бедра ротированы внутрь, ноги разогнуты в коленных суставах, опора - на передние отделы стоп (поза балерины)
При выраженности лабиринтного тонического рефлекса повышается тонус мышц - сгибателей верхних и нижних конечностей. Отличием от характерной позы, которая возникает при активности тонического шейного симметричного рефлекса, является то, что при лабиринтном тоническом рефлексе в сгибательную синергию вступает икроножная мышца голени. Ее участие проявляется в сгибательной синергии коленных суставов. Таким образом, при активности лабиринтного тонического рефлекса при вертикальной установке возникает тоже характерная поза рук, туловища, ног: руки согнуты в локтевых суставах, предплечья и кисти пронированы, туловище наклонено вперед, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, опора - на передние отделы стоп (рис. 2).
Рис. 2 Спастическая диплегия

К трем годам порочные позы и установки становятся стойкими и с этого времени, в зависимости от степени выраженности двигательных нарушений, различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии. Дети с тяжелой степенью спастической диплегии самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются в той или иной степени сгибательно-приводящие контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 80-90% детей наблюдаются речевые нарушения, психическое развитие задержано у 50-60% и у 25-35% наблюдается олигофрения. У этого контингента детей длительное время (на протяжении 3-7 и более лет) не редуцируются тонические рефлексы и .соответственно с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы, начиная с установочного рефлекса на голову.

В связи с грубыми патологическими установками поза ребенка настолько типична, что уже при беглом осмотре предположительно можно определить форму заболевания и степень двигательного поражения. Так, при вертикальной установке тела голова ребенка, как правило, свисает на грудь, плечи приведены, ротированы внутрь, предплечья пронированы и согнуты в локтевых суставах, кисть премирована, пальцы сжаты в кулак, большой палец приведен и находится под остальными. Иногда и кисть оказывается согнутой в лучезапястном суставе, тогда пальцы оказываются полусогнутыми. Туловище наклонено вперед, бедра ротированы внутрь, ноги согнуты (или резко разогнуты) в коленных суставах, опора - на пальцы стоп или передние отделы стоп.

Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя и с дефектной осанкой, у них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации у этой группы детей развиваются в меньшей степени по сравнению с детьми с тяжелой степенью двигательного поражения. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% процентов детей, психическое развитие задержано у 45-55%, у 15-25% - отмечается олигофрения.

У детей с легкой степенью тяжести двигательного поражения наблюдаются неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначительное повышение тонуса мышц, преимущественно в трехглавых мышцах голеней, расширение рефлексогенных зон на руках и ногах. Дети самостоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной: ходят без переката стоп, со слегка ротированными внутрь бедрами. Речевые нарушения наблюдаются у 40-50% детей, задержка психического развития - у 20-30%, олигофрения - у 5%.

Анализ формирования двигательных функций у больных детским церебральным параличом в форме спастической диплегии легкой, средней и тяжелой степеней показывает, что в отличие от здорового новорожденного у этой категории детей в периоде новорожденности нарушена функциональная деятельность врожденных рефлексов, отмечается повышенная активность тонических рефлексов, имеются признаки повышения мышечного тонуса. Повышение мышечного тонуса, как правило, наблюдается в мышцах - сгибателях, при этом (в зависимости от степени нарушения мышечного тонуса) сгибательная установка, свойственная здоровому новорожденному, усиливается, а спонтанные движения в руках и ногах ограничиваются. При выраженном нарушении мышечного тонуса сгибательную установку конечностей трудно преодолеть пассивными движениями, ребенок оказывается скованным и сохраняет сгибательную установку при различных манипуляциях со стороны взрослых. Может также наблюдаться повышение тонуса в мышцах - разгибателях (в отдельных группах мышц или во всех группах).



. Гемипаретическая форма
Эта форма заболевания характеризуется одноименным поражением руки и ноги. После рождения у такого ребенка все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях, при рефлексе опоры отмечается слабость реакции опоры в паретичной ноге, при шаговых движениях паретичная нога может несколько отставать от здоровой, при рефлексе ползания активность пораженной ноги также оказывается ослабленной, хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке, а в последующем он не угасает. Установочный рефлекс на голову и соответственно цепные установочные рефлексы формируются вовремя или их формирование слегка запаздывает, при этом может выявляться их некоторая дефектность со стороны пораженных конечностей: слабость опоры на предплечье со стороны пораженной руки у цепного симметричного установочного рефлекса, слабость и ограниченность реакции пораженной руки и ноги у цепного асимметричного установочного рефлекса. Ребенок начинает сидеть вовремя или с некоторым запаздыванием, при этом в силу некоторой дефектности цепных установочных рефлексов поза оказывается также неправильной: плечо на пораженной стороне опущено, пораженная нога согнута, здоровая - разогнута в коленном суставе. Такая асимметрия позы уже в этом возрасте может приводить к формированию искривления позвоночника (сколиозу), выпуклая сторона которого обращена в здоровую сторону (рис. 3).

 Гемипаретическая форма

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10 месяцам жизни ребенка, которые постепенно нарастают - появляется типичная для гемипареза поза Вернике-Манна. Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют. Регресса симптомов (без специально проводимой терапии) также обычно не наблюдается. С 2-3-летнего возраста клинические проявления гемипареза во многом сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых в результате поражения пирамидного пути: поражаются преимущественно дистальные отделы конечностей, сравнительно постоянна патология мышц, обуславливающая развитие позы Вернике-Манна, высокие сухожильные и периостальные рефлексы, синкинезии (координационные и имитационные). Отличием является отсутствие расстройств болевой и тактильной чувствительности.

У детей, страдающих этой формой детского церебрального паралича, как правило, более выражен парез верхних конечностей, нередко наблюдается задержка психического развития или олигофрения, а также расстройства речевой функции, судорожные приступы. Двигательные и психические нарушения, несмотря на проводимую терапию, у ряда детей оказываются стойкими. В зависимости от тяжести поражения двигательной функции различают тяжелую, среднюю и легкую степень гемипаретической формы детского церебрального паралича.
При тяжелой степени поражения в верхней и нижней конечностях наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности или ригидности, особенно в двуглавой мышце плеча, плечелучевой мышце, квадратном пронаторе предплечья и кисти, икроножной мышце голени. Положение конечностей вынужденное: предплечье максимально пронировано, согнуто в локтевом суставе, кисть находится в ульнарной флексии, пальцы - в ладонном сгибании, 1-й палец приведен к кисти и находится под указательным, стопа - в положении подошвенного сгибания. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. Кисть руки и стопа ноги цианотичны и холодны на ощупь. В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Больные дети в какой-то степени из-за дефектности цепных установочных рефлексов начинают самостоятельно ходить только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки: при передвижении - опора на пальцы или передний отдел стопы паретичной ноги. Преимущественно из-за разной длины конечностей нередко формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% детей наблюдается олигофрения, у 55-60% - речевые расстройства, у 40-50% больных отмечаются судорожные приступы и синдром церебральной гемиатрофии.
При средней степени поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. Задержка психического развития наблюдается у 20-30% детей, олигофрения у 15-20%, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% больных отмечаются судорожные приступы и синдром церебральной гемиатрофии.

При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительные, объем активных движений в руке, как правило, сохранен, но всегда отмечается неловкость движений. В ноге несколько ограничено тыльное сгибание стопы. Дети начинают самостоятельно ходить с 1 года 1 месяца - 1 года 3 месяцев без переката стопы в больной ноге. Задержка психического развития отмечается у 25-30% детей, олигофрения - у 5%, речевые расстройства - у 25-30%.

Правосторонний гемипарез наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны.

Анализ формирования двигательных функций у больных с гемипаретической формой детского церебрального паралича свидетельствует о том, что у этой категории детей в периоде новорожденности на стороне развития гемипареза наблюдается снижение функциональной активности ряда врожденных рефлексов, ограничение спонтанных движений и некоторое повышение мышечного тонуса в руке и ноге. И эти, казалось бы, минимальные нарушения приводят к тому, что к 2 годам формируется типичная поза Вернике - Манна, которая возникает из-за извращенной функциональной деятельности антигравитационных механизмов регуляции мышечного тонуса. Так, трехглавая мышца голени, постоянно находится в сокращенном состоянии, и сила сокращения возрастает при вертикальной установке. Предплечье постоянно как бы демонстрирует преодоление силы гравитации из-за тонического напряжения в двуглавой мышце плеча и плечелучевой мышце.

Обращает на себя внимание, что проявление гемипареза возникает в 6-10 месяцев, который окончательно оформляется к 2-3 годам, т.е. в период, когда вступает в активное взаимодействие с гравитационным полем Земли, и от антигравитационных механизмов регуляции мышечного тонуса требуется очень тонкий уровень коррекции мышечного тонуса. Если в период формирования позы Вернике - Манна создать условия для поступления в моторные зоны центральной нервной системы проприорецептивных сигналов с физиологических поз и движений, заблокировав при этом афферентные сигналы с дефектных поз и движений, то вполне вероятно, что гемипарез не сможет сформироваться.

 Причины ДЦП
Существует около 50 факторов, действие которых может оказаться разрушительным для головного мозга плода и новорожденного. Все они так или иначе связаны с неблагополучным протеканием беременности и родов. Подчеркну, что большинство случаев ДЦП напрямую связано именно с родами. Однако нервная система заболевших детей, как правило, бывает подготовлена к такой грубой "поломке" еще в то время, когда ребенок находится в утробе матери. Анализируя каждый конкретный случай ДЦП, врачи обычно находят не одну, а несколько причин.
Перечислим наиболее значимые:
различные ситуации во время беременности, сопровождающиеся острым кислородным голоданием плода, которое ведет к гибели клеток его головного мозга (например, кровотечения при угрозе прерывания, эклампсия1);

острая нехватка кислорода в родах (например, из-за обвития пуповины, преждевременной отслойки плаценты) или после рождения (если ребенок родился недоношенным на сроке менее 37 недель беременности и с весом менее 2000 граммов). Особую опасность представляют преждевременные роды путем кесарева сечения;

внутриутробные инфекции - токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха и другие;
тяжелая гемолитическая болезнь новорожденных (развивается при иммунологической несовместимости крови матери и плода);

тератогенные факторы, воздействующие на центральную нервную систему на ранних стадиях беременности (например, лекарственные средства, в частности гормональные контрацептивы, принимаемые женщиной по недоразумению в первые месяцы беременности, радиация и др.).

в настоящее время специально проводимые исследования все больше подтверждают генетическую предрасположенность заболевших детей к развитию ДЦП.
Конечно, далеко не всякое осложнение беременности или родов приводит к таким тяжелым последствиям: природой предусмотрены механизмы, защищающие ребенка. Поэтому нет смысла настраивать себя на худшее, если ваша беременность протекает не так, как вам хотелось бы.

Можно ли предотвратить ДЦП?
На этот вопрос пока нет однозначного ответа. Можно сказать "нет", ведь далеко не всегда можно предотвратить, скажем, острую гипоксию плода в родах. Но можно сказать и "да". Для профилактики ДЦП у детей необходимы те элементарные, обязательные для всех мероприятия, о важности которых мы порой даже не задумываемся. Это планирование беременности, излечение от хронических инфекций, своевременная вакцинация против краснухи, регулярные посещения акушера-гинеколога, предельно бережное отношение к себе и к ребенку, исключение контактов с больными вирусными заболеваниями, контроль артериального давления и уровня антирезусных антител во время беременности, профилактика преждевременных родов.



-----------------------------------------------------------------------------
 
 

[ДЦПшник]

Мнение моё
   ДЦП - это автоматическая необратимая? защитная подкорковая реакция организма на неблагоприятные внешние условия. ДЦП лечить нельзя. ДЦП это не болезнь. Выражается в приоритетных синхронных генерализированных реакциях мышц антагонистов (синхронное повышение тонуса противоположных групп мышц для выполнения любых координационных движений) любой части скелета: глаз,рта,рук и ног. Дегенерализация реакций единственный способ "лечения" ДЦП. Способ дегенерализации разделения сигналов от подкорки до сих пор не найден.

После рождения здоровый ребенок выполняет хаотические сложнокоординированные движения которые тоже нерегулируются корой головного мозга, но постепенно правильные движения отобранные корой головного мозга пишутся в подкорку. Так формируется и запоминается новый правильный рефлекс. Это как привычка.

Но теже движения , в случае с ДЦП, являются уже генерализированными и сопровождаются вспомогательными движениями мышц антогонистов (Эх,лучше бы их не было).Вместо одного простого сокращения выполняется совместное (general - общее) сокращение.
И именно эта генерализация рефлекторных сокращений сохраняется на протяжении всей последующей жизни.

Проведите опыт. Тупо возьмите котёнка и переверните на спинку. Вначале он согнёт лапки во всех конечностях - это защита - сработает так называемый тройной сгибательный рефлекс.
Хотя я думаю тройной - это ошибка правильнее сказать - глобальный.

И дело тут не в клетках и гипоксии, а в блокировании сигналов коры (это как прерывания от переферийного устройства компьютера с более высоким приоритетом). Подкорка имеет в данном случае превосходство над корой головного мозга и в ней не нуждается !!!.
Организму дцпшника легче выполнять совместные движения. С точки зрения организма такие движения не менее правильные чем движения здорового ребенка. Кора-то головного мозга выключена из процесса

[ФЕЯ]

Привет, ДЦПшник!  :D Расскажи про себя..... Рады, что ты нас нашел!

[ДЦПшник]

Сначала я нашёл invalid-detstva. :)  Ну, что сказать. Меня радует, что тема развивается.
Хотя я думаю,  что она никогда не будет раскрыта до конца.
Мне самому в своё время лень было  даже блог создать. Я же профессиональный децепшник -
зачем делать лишние движения. Надеюсь ресурс будет хорошей альтернативой disability.ru & ets.

[ФЕЯ]

ну, кроме того, что ты профессиональный ДЦПшник, видно, что ты ещё и очень образованный и знающий человек...

[detiangeli]

хорошая статья! sss

В чем причина резкого роста появления детей с ДЦП?  2005-06-14
 
В чем причина резкого роста появления детей с ДЦП?

Головач М.В.
Врач-невропатолог РОБОИ «Содействие защите прав инвалидов с последствиями ДЦП» г. Москва

За последние 40 лет во всем мире, но особенно в СССР, затем в России увеличилось число инвалидов с детства с диагнозом ДЦП. И если до 60-х годов прошлого века никто, кроме узких специалистов не знал, что означает ДЦП, то сейчас практически у любого человека есть родственники или знакомые, которых напрямую коснулась эта беда.

В чем же причина такого ужасающего роста ДЦП? Почему рождаются больные ДЦП дети у совершенно здоровых родителей, у женщин с нормальными размерами таза, проживающих в экологически «чистых» районах, соблюдающих все врачебные рекомендации во время беременности?

Многие заболевания медицина успешно лечит и старается предотвратить: прививками, лекарствами, диетами, операциями, мерами гигиены. Почему нет чётких рекомендаций и мер по предотвращению ДЦП?

Термин ДЦП, в наше время, не обозначает какого-то определенного заболевания, а только объединяет детей, имеющих непрогрессирующие нарушения произвольных движений (спастичность, атаксия, гиперкинезы). Объединение детей с такими нарушениями в одну группу с названием ДЦП помогает концентрации сил и возможностей по лечению и формированию двигательных навыков для максимально возможной реабилитации. Но такое обобщение затрудняет поиск мер профилактики, ранней диагностики и лечения в самом начале (в остром периоде) заболевания ребёнка.

В США ДЦП отмечается у 1 – 2 детей на 1000 новорожденных. Точной статистикой по России не владеем, но заболеваемость у нас на порядок выше - по разным данным от 6 до 13(!) на 1000 новорожденных.

Современные медики называют множество причин ДЦП. На первое место ставят некое поражение мозга в периоде внутриутробного развития плода, указывая на более, чем 400 факторов риска, в т. ч. острые и хронические заболевания матери, вредные привычки родителей, психологический дискомфорт(!), инфекционные агенты и мн. др. Несостоятельность всех этих причин при сегодняшнем высоком уровне развития диагностики внутриутробной патологии плода очевидна!

Создатель термина ДЦП, один из светил неврологии Х1Х века Литтл, считал главной причиной ДЦП РОДОВУЮ ТРАВМУ И ГИПОКСИЮ (кислородную недостаточность) В РОДАХ, которые являются причиной повреждений головного мозга рождающегося ребёнка.

Одним из доказательств этого является тот факт, что дети, рождённые при кесаревом сечении, практически не имеют диагнозов ДЦП. И это - несмотря на заболевания у матерей (эндокринные, сердечные, неврологические – например, ДЦП у матери, токсикозы и нефропатии беременности, угрозы выкидыша и т.д.

Таким образом, увеличение количества больных ДЦП за последнее время указывает на то, что увеличилось количество родовых травм. Это напрямую связано с применением РОДОСТИМУЛЯЦИИ[1]. Родостимулирующие средства стали применять за рубежом с начала 50-х годов, а в России - с начала 60-х годов. Именно с этого времени и отмечается резкий рост количества детей с ДЦП.

Во время родов происходят физиологические (то есть нормальные) процессы, находящиеся в тесном единстве: схватки подготавливают к родам матку, открывают шейку матки, то есть готовят родовой канал. Ребёнок обычно (в норме) находится головой к родовому каналу и в тесном (биофизическом и биохимическом) содружестве с матерью готовится к рождению: голова подстраивается к родовому каналу по размерам за счёт гибкости соединения костей черепа ребёнка.

Питание ребёнка кислородом и питательными веществами происходит за счёт организма матери (через плаценту и пуповину), поэтому любое ускорение родов может нарушить гармонию матери и ребёнка в их общем процессе рождения:

1) Прокалывают пузырь с околоплодными водами раньше времени, и в результате голова ребёнка при сватках получает ТРАВМУ от костей таза матери, тогда как наполненный пузырь работает определённое время как «амортизатор», пока голова ребёнка готовится к прохождению родового пути.

2) Ускоряют (или искусственно вызвают) с помощью лекарственных препаратов ( или другими методами) роды, до того как ребёнок приготовился к прохождению родового канала: голова ребёнка ТРАВМИРУЕТСЯ о родовые пути.

3) Стимулируют схватки - получают не только ТРАВМУ, но и ГИПОКСИЮ - нехватку кислорода и питания для ребёнка (прежде всего для его головного мозга), так как каждая схватка замедляет или прекращает кровообращение в плаценте из-за спазма спиральных артерий. Схватки стимулированные, то есть чрезмерные по силе и продолжительности, нарушают гармонию взаимодействия в родах матери и ребёнка.

ГИПОКСИЯ В РОДАХ приводит к повреждению эндотелия капилляров, нарушению ауторегуляции (саморегуляции) сосудов головного мозга; увеличивается мозговой кровоток, повышается венозное давление. Всё это вызывает повреждения головного мозга: кровоизлияния, отёк, ишемии, то есть закончится для ребёнка РАЗВИТИЕМ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА.

Таким образом, ребёнок, в результате искуственного ускорения естественного механизма родов, получает повреждения головного мозга. После рождения у таких детей проявляются: геми-, ди-, тетропарезы, спастика и дистония, гиперкинезы, атаксия, искривления туловища, конечностей и лица, нарушения слуха, зрения и гидроцефалия.

То, что истинная и основная ПРИЧИНА ДЦП - РОДОВАЯ ТРАВМА и ГИПОКСИЯ при СТИМУЛЯЦИИ РОДОВ, подтверждает следующая статистика: ДЦП у мальчиков встречается в 1,3 раза чаще, чем у девочек - три четверти случаев умеренной и тяжёлой тетраплегии при ДЦП встречаются у мальчиков. Почему? Голова у рождающихся мальчиков чаще больше по размерам, чем у девочек – следовательно, мальчики чаще получают РОДОВУЮ ТРАВМУ И ГИПОКСИЮ В РОДАХ при СТИМУЛЯЦИИ РОДОВ.



Для снижения заболеваемости ДЦП на данный момент необходимо обратить особое внимание на сложившуюся в стране практику родовспоможения.

Необходимо повысить ответственность акушеров за исход родов и состояние ребёнка. Сегодня рождение ребёнка с ДЦП никак не затрагивает акушера, принимавшего роды. Это происходит потому что:

- практически не применяются сразу после рождения ребёнка такие точные методы диагностики, как Магнитно-резонансная томография и Компьютерная томография головного мозга;

- а двигательные нарушения у ребёнка становятся явными в основном только к концу первого года жизни и старше.

Необходимо:

1) Признать на официальном уровне основной и главной причиной ДЦП – родовую травму и гипоксию в родах, происходящих при стимуляции родовой деятельности, сокращений матки.

2) Запретить стимуляцию родов в широких масштабах, как опасную для здоровья ребёнка.

3) Показания к индукции (стимуляции) родов должны быть чётко оформлены и зарегистрированы врачом-акушером. Средства, применяемые для стимуляции родовой деятельности, должны быть поставлены на строгий учёт.

4) Отчётность акушеров за каждую использованную ампулу (окситоцина, питуитрина, простогландинов и других) средств, стимулирующих схватки в родах, должна быть такой же, как и отчетность за наркотические средства. Это повысит ответственность акушера за назначение и количество введённого роженице лекарства, стимулирующего роды.

5) В истории родов необходимо чёткое обоснование к проведению амниоцентеза (искусственного прокола околоплодного пузыря), так как этот приём ускоряет родовую деятельность.

6) Оснащение каждых родов в родильных домах электронными средствами постоянного слежения за частотой сердечных сокращений ребёнка и сократительной активностью матки матери поможет профилактике развития гипоксии плода, выбору правильной тактики ведения родов, принятию своевременного решения о проведении кесарева сечения.

7) Оснащение аппаратами МРТ или КТ диагностики, позволит выявлять повреждения головного мозга в самый ранний, острейший период, что улучшит диагностику и расширит возможности лечения последствий родовой травмы и гипоксии в родах у новорожденного.

8) Законодательно обязать врача-акушера ставить роженицу в известность о необходимости выбора между стимуляцией схваток матки при их нарушениях или проведении кесарева сечения. Кесарево сечение несёт риск (как операция) для жизни матери, но даёт возможность ребёнку не получить родовой травмы и гипоксии в родах, то есть жить после рождения без ДЦП. Поэтому преступно не ставить роженицу в известность о возможном исходе для ребёнка при родах, в которых акушер собирается применить любой из методов стимуляции родовой деятельности. Сама женщина должна выбирать: согласиться ли на кесарево сечение или на стимуляцию нарушенной родовой деятельности.

9) Необходимо расширить показания к проведению кесарева сечения для избежания родовой травмы и гипоксии ребёнка при нарушенной родовой деятельности у матери, у которой роды наступили раньше срока, менее 37 недель. Для недоношенного ребёнка любая стимуляция у матери сокращений матки – это огромная вероятность для него родовой травмы и гипоксии в родах.

Минздрав обязан расширить перечень показаний к применению кесарева сечения при патологических случаях течения беременности и при нарушении родовой деятельности у женщин при родах в нормальный срок, как это принято в развитых странах. «Снижению частоты родовых травм в США способствовало использование кесарева сечения вместо сложных поворотов плода, вакуумэкстракции, наложению средних и высоких щипцов при ведении родов, а также строгое обоснование и документирование показаний к применению средств стимулирующих родовую деятельность»[2]

10) Минздрав обязан организовать научные исследования препаратов (окситоцин и др.) и методов стимулирующих и усиливающих сокращения матки в родах, с точки зрения нефизиологичности (ненормальности) воздействия на родовой процесс и опасности для здоровья рождающегося ребёнка. «Фактор, стимулирующий начало родов, неизвестен. Возможно, эту роль выполняет содержащийся в крови окситоцин, секретируемый задней долей гипофиза, однако прямых доказательств этого Н Е Т (!)»[3] Как же врачи решились на применение в родах окситоцина, если до сих пор нет доказательств его регулирующего значения в сокращениях матки в родах!?

11) Необходимо на государственном уровне повысить материальную заинтересованность акушеров в качественном, ответственном ведении родов, в сохранении здоровья ребёнка, в уважительном отношении к роженицам. Акушеров, допустивших врачебную ошибку, приведшую к родовой травме (ДЦП), следует призывать к ответу в административном и судебном порядке. Выиграет государственная казна, если средства на содержание и лечение детей с ДЦП пойдут из кармана акушеров – преступников.

12) Повысить ответственность педиатров в роддомах, которые не диагностируют повреждений головного мозга сразу после рождения ребёнка, и, следовательно, не проводят своевременного лечения и покрывают своей халатностью опасные для здоровья ребёнка действия акушеров в родах.

-----------------------------------------------------------------------------

 

[ДЦПшник]

На самом деле до сих пор не существует научной теории, объясняющей, что такое ДЦП. И это очень странно.

[ФЕЯ]

Проблемы в сфере принятия пищи и глотания у детей с особыми нуждами
 

 

Часть I: Нормальные навыки принятия пищи и глотания:

Нормальный процесс глотания можно разделить на несколько фаз. Большинство этих фаз носят рефлективный характер, происходят без сознательного обдумывания и более того, не поддаются сознательному контролю. Нормальный цикл глотания начинается с движения языка назад и его прижатия к небу, что препятствует преждевременному попаданию пищи в глотку. В ходе следующей фазы, с которой начинается рефлективная фаза глотания, в действие вступает глотательный рефлекс. Небо приподнимается с тем, чтобы отгородить носоглотку, а язык проталкивает пищу в глотку. В ходе следующей фазы надгортанник закрывает вход в дыхательные пути. Для дополнительной из защиты закрываются голосовые связки. Затем мышцы глотки ритмично сокращаются, тем самым обеспечивая дальнейшее продвижение пищи в глотке, в то время, как дыхательные пути защищены надгортанником и закрытыми голосовыми связками. В окончательной фазе нормального глотания пища проходит в пищевод, через который она попадает в желудок.

Нормальные навыки принятия пищи также развиваются постепенно, от простейших рефлексов к более сложным навыкам, поддающимся сознательному контролю. У доношенных новорожденных наблюдается врожденная способность к координации дыхания и принятия пищи. Это происходит через ритмичный цикл "всасывание - глотание - дыхание". При кормлении новорожденный ритмично отводит язык назад, вытягивая молоко из соска в рот. И только в возрасте нескольких месяцев этот механизм заменяется настоящим сосанием, т.е. созданием во рту разрежения, что и приводит к поступлению жидкости из соска. В раннем возрасте у младенцев также присутствует механизм жевания, что позволяет им поедать пюреобразную пищу. В возрасте от 7 до 9 месяцев развивается навык захватывания еды пальцами и питья из чашки. В 10 - 12 месяцев у младенца присутствует осознанный прикус и первоначальные навыки латерального перемещения языка, что дает ребенку возможность есть пищу с определенной фактурой. В возрасте от 12 до 15 месяцев большинство младенцев в состоянии активно пить жидкость из чашки и постепенно есть все более грубую пищу. На протяжении второго года жизни продолжает развиваться навык жевания, и к двум годам большинство детей применяют достаточно развитое круговое движение челюсти для пережевывания пищи, что дает им возможность справляться и с более твердой пищей, например, с кусочками мяса. Поскольку этот навык в некоторой мере теряется при усталости, при наличии отвлекающих факторов и при спешке, не рекомендуется предлагать детям в возрасте младше трех лет пищу, которая требует разжевывания и при отсутствии такового может попасть в дыхательные пути ребенка и перекрыть их.



Часть II Дисфагия:

Наиболее простое определение дисфагии - расстройство глотания. Часто этому нарушению сопутствует аспирация, т.е. попадание жидкости или пищи в трахею или даже в легкие, но эти термины - не синонимы. У ребенка могут быть серьезные трудности с проведением пищи через глотку, что приводит к скоплению пищи и ее остатков после глотания; это повышает риск аспирации, но не обязательно приводит к ее наличию.

Хотя мы редко задумываемся о глотании, это - сложный моторный процесс, который требует координации многих мышц в области головы и шеи, а также мышц дыхательной системы. Значительный вклад в нормальный процесс глотания вносят нижние черепные нервы, но их функция модифицируется многими высшими отделами головного мозга и модулируется деятельностью мышц и периферических нервов. Таким образом, при большинстве хронических неврологических заболеваний детского возраста повышается риск дисфагии. Особенно часто дисфагия сопутствует церебральному параличу. Уровень риска варьируется в зависимости от типа и степени тяжести церебрального паралича. Наиболее высокая степень риска дисфагии присутствует у детей с тетраплегией, при которой поражаются все четыре конечности, а также у детей, страдающих атетозом, при котором наблюдаются непрекращающиеся непроизвольные движения. При этом необходимо подчеркнуть, что дисфагия может развиться и у детей с менее тяжелыми расстройствами. Мышечные заболевания, например, мышечная дистрофия и метаболические миопатии приводят к возможному риску развития дисфагии у ребенка. Например, на более поздних стадиях мышечной дистрофии определенная степень расстройств глотания встречается очень часто. Дети, страдающие расщелиной позвоночника (Spina Bifida) особенно часто подвержены развитию дисфагии, ввиду давления на ствол головного мозга, которое может возникнуть в результате синдрома порока развития Арнольда - Киари. Хотя это не было конкретно подтверждено клиническими исследованиями, наш опыт клинической практики показывает, что дети с более тяжелыми параличами, а также дети, страдающие кифозом, подвержены более высокому риску.

Ввиду того, что дисфагия часто сопутствует целому ряду неврологических заболеваний, она часто встречается у детей с особыми нуждами. Таким образом, необходимо тщательно ознакомиться с клиническими признаками, указывающими на возможное наличие дисфагии. Среди признаков, которые могут присутствовать в истории болезни пациента - пневмония или бронхит с рецидивами, астма, наличие которой невозможно объяснить семейной историей либо иными факторами, связанными с окружающими условиями, а также хроническая гиперемия. В анамнезе вскармливания, недостаточный объем перорального приема пищи и значительная продолжительность кормлений хотя и не специфичны, но часто наблюдаются у детей, страдающих дисфагией. Более специфична история кашля либо гиперемии после еды или питья. Наблюдались случаи, когда для проглатывания пищи некоторые дети с дисфагией приводили голову и шею в необычную позицию. Поскольку мы, как люди, у которых механизм глотания функционирует нормально, не привыкли к попаданию пищи или жидкостей в трахею, у нас, как правило, наблюдается активная реакция с резким кашлем и другими признаками дискомфорта, на любую случайную аспирацию. В результате этого мы, как правило, предполагаем, что и дети с таким расстройством будут реагировать подобным образом. На самом же деле дети, страдающие дисфагией, могут кашлять, задыхаться и давиться, но это происходит не всегда. Таким образом, нельзя предполагать, что ребенок с клинически значимой дисфагией обязательно будет кашлять, задыхаться и давиться, как это сделал бы здоровый человек. Более того, во всяком случае среди детей с церебральным параличом и расщелиной позвоночника, большинство переносит аспирацию бесшумно. Иными словами, они не кашляют в ответ на попадание пищи или воды в трахею. Таким образом, это возлагает на нас дополнительную обязанность - обращать особое внимание на возможность такого нарушения через изучение истории болезни и анамнеза вскармливания, а также выявлять возможные признаки аспирации при медицинском осмотре. Как правило, признаки дисфагии, поддающиеся выявлению при медицинском осмотре, не специфичны. У детей, страдающих дисфагией, чаще встречается пониженная масса тела. Кроме того, у них может наблюдаться чрезмерное для их возраста слюнотечение и гиперемия верхних дыхательных путей. Иногда наблюдается также "мокрое" произнесение звуков.


Часть V - Сопутствующие заболевания

Три нарушения, часто встречающиеся у детей с дисфагией - это недостаточность питания, желудочно-пищеводный рефлюкс и запоры. Термин "недостаточность питания" применяется в отношении детей, состояние упитанности которых значительно ниже нормального. С клинической точки зрения этому расстройству можно дать несколько определений. Очень часто мы смотрим на пониженный вес по отношению к росту. Этот показатель не так точен, как другие, в особенности если мы говорим о контингенте детей-инвалидов. Например, д-р Самсон-Фэнг и ее коллеги показали, что даже у детей с церебральным параличом, отношение веса которых к росту попадает в процентиль 10, присутствует риск недостаточного накопления жировой ткани. Низкий уровень накопления жировой ткани можно выявить непосредственно путем замера толщины кожной складки. Может наблюдаться и понижение показателя процентиля по массе тела.

В числе составляющих истощения, связанного с недостаточным питанием, может присутствовать белково-калорийная недостаточность, что приводит как к потере мышечной массы тела, так и к недостаточному накоплению жировой ткани. Часто встречается и железодефицитная анемия, симптомы которой включают бледность и изнурение. Доказано, что железодефицитная анемия приводит к задержкам в развитии и более низким когнитивным показателям по сравнению с детьми, выросшими в сопоставимых условиях, но не страдающими железодефицитом. Встречается также и цинковая недостаточность, симптомы которой включают хроническую диарею и кожные высыпания. Кроме того, цинковая недостаточность связана с нарушениями усвоения калорий. Ребенок, страдающий от цинковой недостаточности, растет медленнее, чем ребенок с нормальным уровнем запасов цинка в организме при потреблении идентичного объема калорий. В зависимости от особенностей картины питания ребенка, могут наблюдаться отклонения и в отношении других питательных микроэлементов. Хотя применение витаминов и иных пищевых добавок может сыграть важную роль, они не помогут нормализовать вес ребенка, если не обеспечена достаточная калорийность питания. Хронические инфекции также могут привести к алиментарному истощению. Паразитарные организмы могут "красть" калории, тогда как наличие инфекционных заболеваний другой этиологии приводит к повышению метаболических потребностей.

Для оценки потребности детей в калориях было разработано множество формул. В частности, проводится оценка потребности ребенка в калориях в состоянии покоя, называемая "базовой интенсивностью обмена веществ". К этому показателю добавляются определенные коэффициенты - поправки на уровень активности. Среди детей с особыми нуждами эти показатели варьируются больше, чем среди основной массы остальных детей. Потребность в калориях по уровню активности у детей, страдающих от расщелины позвоночника и тяжелых форм паралича может быть очень низкой, тогда как потребность в калориях у детей с атетоидными гиперкинетическими формами церебрального паралича может быть весьма высокой. Наконец, необходимо добавить дополнительные калории - на потребности, связанные с дополнительными факторами, например, хирургическим вмешательством, травмой или инфекцией. Если, помимо всего прочего, ребенку необходимо набрать вес, по нашим оценкам, его потребность в калориях возрастет еще на 20 - 25 процентов. Что касается пользы применения таких формул в клинической практике, то она ограничена. В большинстве случаев, с практической точки зрения целесообразно отказаться от расчета уровня потребности в калориях и обратить основное внимание на обеспечение высококалорийного питания до тех пор, пока не будет достигнута оптимальная масса тела пациента.

Методы, применяемые для повышения калорийности питания и достижения положительного калорийного баланса, можно разбить на три категории. Первая из них - это повышения калорийности питания за счет увеличения калорийности продуктов и напитков, потребляемых ребенком. Вторая - снижение уровня теряемых калорий за счет лечения сопутствующих заболеваний, если таковые имеются, которые могут вызывать рвоту или диарею. И наконец, мы можем улучшить калорийный баланс за счет понижения потребности в калориях; этот метод может включать медикаментозное лечение ребенка, страдающего от мышечной спастичности, или ликвидацию хронической инфекции.

Кормление ребенка, страдающего дисфагией, более густой жидкой пищей одновременно способствует как повышению безопасности питья и принятия пищи, поскольку снижается риск аспирации, так и повышению количества потребляемых калорий за счет улучшения калорийности питания. Очень многие дети с особыми потребностями страдают от желудочно-пищеводного рефлюкса. Это расстройство проявляется в самопроизвольном обратном движении содержимого желудка и его возврате в пищевод ввиду чрезмерной расслабленности мышечного кольца в месте сочленения желудка и пищевода. Это нарушение часто сопутствует дисфагии и встречается при тех же заболеваниях. Необходимо помнить о том, что так же как у многих детей с дисфагией отсутствует выраженная реакция на аспирацию, так и у многих детей, страдающих от желудочно-пищеводного рефлюкса отсутствует рвота. В таких случаях пища может возвращаться в пищевод, но при этом не наблюдается ее выхода из ротовой полости. Признаки рефлюкса у детей при отсутствии рвоты могут включать ощущение жжения или боли в груди, не поддающийся объяснению дурной запах изо рта, а также астму или пневмонию неизвестной этиологии. Последнее может объясняться аспирацией содержимого желудка, выброшенного в пищевод, в дыхательные пути.

Следует отличать желудочно-пищеводный рефлюкс от руминации. Руминация - это преднамеренное отрыгивание содержимого желудка в ротовую полость, производящееся либо с целью самостимуляции, либо для привлечения внимания людей, обеспечивающих уход за пациентом. Такое поведение может развиться у ребенка, страдающего от желудочно-пищеводного рефлюкса или страдавшего от него в прошлом. Для выявления различий между этими расстройствами нужно следить, не имело ли места введение ребенком рук в рот перед наступлением рвоты, либо не производил ли он ритмичных движений языком и челюстями.

Желудочно-пищеводный рефлюкс поддается медикаментозному лечению. Два класса лекарств включают, во-первых, агенты, стимулирующие мышечную кинетику - например, подобные метоклопрамиду, которые повышают тонус мышечного сочленения желудка и пищевода. Второй класс - это блокираторы кислот, например, ранитидин. Вторая группа препаратов не предотвращает рефлюкс, но понижает кислотность выбрасываемого содержимого желудка, тем самым снижая его раздражающее воздействие на пищевод, дыхательные пути и легкие. Возможно возникновение потребности в ликвидации желудочно-пищеводного рефлюкса хирургическим путем. Это расстройство может усугубиться в связи с лечением ребенка определенными препаратами либо в связи с развитием у ребенка запоров.

Запору можно дать определение неполного опорожнения кишечника, что приводит к редкому, твердому или болезненному стулу. Это нарушение очень часто сопутствует нервно-мышечным заболеваниям. Переполнение кишечника в результате этого расстройства может привести к усугублению желудочно-пищеводного рефлюкса и снижению аппетита. Традиционные методы лечения запоров варьируются в различных регионах. Полезно напомнить несколько основных моментов, а именно: клетчатка не принесет пользы при недостаточном потреблении жидкости; следует избегать применения масел, например, минерального масла, при лечении детей, страдающих дисфагией. Аспирация неудобоваримого масла может привести к развитию тяжелой формы пневмонии. Массаж живота и обеспечение надлежащего положения на туалете могут оказаться полезными дополнениями к любым изменениям диеты или медикаментозному лечению.
 

[Koshka]

Раз уж есть темы про отдельные поражения головного мозга. То и я попрошу всех, у кого у деток полимикрогирия отозваться. Возможно ктото с этим сталкивался. У нас мальформация головного мозга по типу полимикрогирии. Маленькие борозды извилинок. Сначала думали микроцефалия, после мрт не подтвердилось, поставили синдром Денди Уокера, но..у нас не чистый синдром, т.е. какие то поражения характерны для этого синдрома, а каких то попросту нет. Зато эту полимикрогирию таки оставили. Хотя, говорят, что живут с ней люди, и вполне нормально.

[katya]

У моей дочи тоже ставят то спастический тетрапарез , то двойную гемиплегию, в принципе мне все равно чего там эти врачи пишут. Дашке даже один раз написали сходящееся косоглазие, которого и в помине у нее не было. Но я не про диагнозы, а про то что есть в физическом развитии. Голову сейчас стали более менее держать - научилась мотанием головы показывать отказ от  чег-либо. Спину держит лучше - если посадить в позу лотоса и держать колени, то может немного посидеть и поиграть с игрушками. Руки работают не очень хорошо - тянется до игрушек, сейчас может попасть и с первого раза, может схватить, а вот держать не умеет.Про ноги могу сказать только  что есть опора хорошая и переставляет ногами, как бы шагает. Поза фехтовальщика какие бы упражнения ни делали как была так и осталась. А, еще может переворачиваться с живота на спину, а обратно пока никак. Спит только на животе - на спине сразу просыпается - почему так не знаю, а объяснить никто не может. Я считаю если она научиться хорошо держать голову и спину, то тогда и ползать, и сидеть, и ходить будет.

[Ruta]

        ПРОФИЛАКТИКА РАЗВИТИЯ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ
                    (статья с сайта НИИ нейрохирургии им.Бурденко)

    Центральной проблемой профилактики ДЦП является отсутствие точных данных о причинах его возникновения. В предпринятых в последние годы исследованиях была показана связь между наличием хориоамнионита у беременных женщин и последующим развитием ДЦП у младенцев, как недоношенных, так и доношенных. Было высказано предположение, что хориоамнионит может вызывать гипоксию и ишемические поражения головного мозга вследствие снижения поступления кислорода через плаценту. Предполагается, что проведение эффективной профилактики и, при необходимости, терапии хориоамнионита у беременных женщин позволит значительно снизить риск развития ДЦП у новорожденных.
     С этой целью необходимо ограничение числа вагинальных манипуляций, вскрытие плодных оболочек не ранее наступления родовой деятельности, тщательное наблюдение за беременной женщиной и назначение по показаниям антибактериальных препаратов.
     Другим аспектом профилактики является использование нейропротекторов. Было высказано предположение, что назначение сульфата магния женщинам, входящим в группу риска преждевременного родоразрешения, снизит частоту возникновения ДЦП у недоношенных младенцев за счет снижения гипоксии и ишемии головного мозга.
     В проведённом исследовании было показано 17% снижение неблагоприятных исходов в группе пациенток, получавших сульфат магния: общей младенческой смертности, частоты развития ДЦП у выживших новорожденных и комбинированного показателя смертности и частоты развития ДЦП. Было также выявлено улучшение вторичных исходов: снижение частоты развития моторных нарушений и комбинированного показателя смертности и частоты возникновения моторных нарушений. В ходе проведения исследования не было отмечено развитие каких-либо тяжелых нежелательных лекарственных реакций.

[Ruta]

Нашла что такое хориоамнионит:     

Хориоамнионит - греч. chorion (послед) и амнион - воспаление плодных оболочек (хориона и амниона), возникающее вследствие инфицирования во время  беременности и  родов .

Хориоамнионит — инфекционное заболевание плодных оболочек и амни-отической жидкости. Инфицирование происходит чаше всего при пре­ждевременном разрыве плодных оболочек или во время диагностических процедур (амниоскопия, биопсия хориона, амниоцентез, кордоцентез).

Возбудителями хориоамнионита могут быть анаэробы, энтерококки, стрептококки, стафилококки или их сочетания.

При внутриматочном хориоамнионите у беременной или роженицы ухудшается общее состояние, повышается температура тела, возникают озноб, тахикардия, появляются гноевидные выделения из половых путей, иногда определяется болезненность матки при пальпации. Излившиеся околоплодные воды нередко имеют зловонный запах. В периферической крови матери может наблюдаться нарастание лейкоцитоза. Независимо от причины хориоамнионита возможно инфицирование плода, при котором возрастает риск внутриутробной гипоксии.   as

[Milenia]

Вообще давно уже поняла - сколько людей с дцп, столько и форм... Нельзя всех разделить на 5 групп и написать для них четкие характеристики. Нам тоже ставят двойную гемиплегию, но при этом дочка все понимает абсолютно.
Даже вот кажется - увидишь ребенка с похожими проявлениями, но обязательно что-то они делают по-разному.

[лапа]

Девочки, никогда не думала, что столько детей с ДЦП, пока сама не столкнулась с этим. Возникает вопрос, почему их так много, кто в этом виноват? Говорят, что дцп - это неправильно принятые роды. Я рожала нормально, откуда тогда. Я иногда виню себя в этом. Мало гуляла, работала до последнего в душном помещении с запахом клея и обоев, много нервничала (с мужем были нелады) - вот и нехватило чего-то моему ангелочку, чтобы мозг нормально развился.

Что вы думаете об этом? В чем причина? :uhm: