Автор Тема: У кого взрослые "тяжелые", ничего неумеющие дети,-вам сюда!  (Прочитано 1192214 раз)

0 Пользователей и 3 Гостей просматривают эту тему.

Оффлайн Shnuk

Орнитин беру такой, нам хватает на месяц на троих.
https://ru.iherb.com/pr/Source-Naturals-L-Ornithine-Powder-3-53-oz-100-g/1365

Малому (ему 3 года-13 кг) даю четверть чайной ложки  2 раза в день (для профилактики), когда вижу что худо, даю перед каждым приемом еды (он не ест из-за повышения аммония,  и в такие дни кушает только после орнитина) раза 3-4 в день.
Ане (ей 14-35 кг) даю по 1/2 ч.ложки 2-3 раза в день (по симптомам ещё добавляю, если вижу сильный рефлюкс даю тоже, 3-4 раза в день может быть)


или такой (тут в 2 раза больше чем в верхнем, мне он больше нравится, потому что банка больше)
https://ru.iherb.com/pr/Now-Foods-L-Ornithine-Pure-Powder-8-oz-227-g/725

С интринзой думаю можно совмещать, почему нет?
Ане раньше давла интринзу, ей хорошо шла, но сейчас никак не идет (ацидоз от нее)
Малому даю интринзу с мясом (от мяса у него аммиак сильно подскакивает, это у него видно по какашкам, сразу запах сильный прёт) (ну и орнитин само собой )

Ещё 1 "фишка" у Ани, ей даю орнитин сразу вместе с содой (в небольшое кол-во воды кладу соду и орнитин, потом даю запить чистой водой, тк это не очень приятное на вкус) потому что так у нее лучше идет (ацидоз снимается и аммоний одновременно) иначе у нее вечно какие то перекосы-то в ацидоз то в алкалоз кидает (((( вот так работает лучше всего (пока)
И еще заметила одну вещь (как это объяснить, пока не знаю) когда прет аммиак (у Ани) сильно ухудшаются симптомы по рефлюксу , я б сказала, для нее рефлюкс верный признак что прет аммоний ну и пока работает сода+орнитин (антициды ей не убирают симптомы рефлюкса!!!)

Оффлайн Shnuk

@Shnuk, генетика. Нарушение цикла мочевины. Можно сдать на это анализы и посмотреть в каком именно цикле мочевины сбой.
А как именно называетя анализ, не подскажете?

Оффлайн Инда

@Shnuk, Цеолит я что то не нашла.
Если Стимол вам что пьете, что не пьете, а орнитин и гапаМерц вам помогают, то , возможно у вас нарушения именно в орнитиновом цикле ( есть ещё в аргининовом и цетруллиновом, бывают смешанные) . Генетические анализы показывают в каком именно цикле нарушения и в зависимости от этого назначаются аминокислоты. Выходит вы свою нашли.

Оффлайн Инда

@Shnuk, генетика. Нарушение цикла мочевины. Можно сдать на это анализы и посмотреть в каком именно цикле мочевины сбой.


Это нужно у генетиков спросить, если точно. Я не в городе сейчас. Спросить и посмотреть свои записи не могу ( если их ещё найду).

А как именно называетя анализ, не подскажете?

Оффлайн Shnuk

@Shnuk,   подскажите, а как проявляются эти проблемы с аммонием?
там много признаков, не все специфические.
Вот с Аней очень долго не понимала, в чем проблема. (анализы у нас в городе нигде не делают на аммоний, может быть где нибудь в реанимации только ккк), поняла по младшему ребенку, и то случайно, когда стала ему давать средства от амония и увидела тчо они работают.
У нас вот какие признаки аммония:
Сон с задранной головой (когда голова откидывается к спине почти на 90 градусов -чем сильнее задирает, тем выше аммоний) и у малого (здорового ) и у Ани это есть, и когда борюсь с аммонием это проходит.
Плохой сон, очень плохо засыпает, просыпается посреди ночи (мелатонин не помогает!!)
Круги под глазами
Пьяная походка (малой бегает и ходит как пьяный, сшибает углы, спотыкается на ровном месте) у Ани это не прослеживает, тк ходит плохо и не понятно когда это есть когда нет
Плохой аппетит (ну из-за интоксикации, понятно) отказ от мясных продуктов (тк они повышают аммоний еще сильнее)

Поищу ссылки, позже кину что то еще....

Оффлайн Shnuk

@Shnuk, Цеолит я что то не нашла.
Если Стимол вам что пьете, что не пьете, а орнитин и гапаМерц вам помогают, то , возможно у вас нарушения именно в орнитиновом цикле ( есть ещё в аргининовом и цетруллиновом, бывают смешанные) . Генетические анализы показывают в каком именно цикле нарушения и в зависимости от этого назначаются аминокислоты. Выходит вы свою нашли.
ДА, я тоже так решила, раз это помогает, значит у нас затык в орнитиновом цикле.
Вот , кстати, мама пробовала аргини (ну только глутаргин алкоклин) ей вообще ниочем, а гепамерц хорошо помогает
Цеолит я брала на амазоне (или озоне), очень дорого, но тк ситуация критическая, то уж взяла на попробовать, дам ссылку...

Оффлайн Инда

Про аммоний: У нас судороги были одно время после белковых продуктов ( мясо, смеси высокобелковые), сонливость, тошнота.
Сейчас вроде такого нет.

Заметила, что нас бодрит кокосовое масло. Стала давать на завтрак. А вот если на ужин , все, спать не хочет. Вот такая реакция.

Оффлайн Shnuk

@Milvina,

Симптомы гипераммонемии.
* Нарушение координации. Ребенок может без конца налетать на предметы, заплетаются ноги, другие проявления нарушения координации.
* Летаргия. Туман в мозгу. Мутный взгляд. Ребенок с трудом или совсем не реагирует на речь, на понятные ему в другое время слова, задания. Например, может понимать только слова, произнесенные отдельно, хотя в другое время может понять цельные фразы.
* Головная боль, может бить по голове, тыкаться головой в стены. Отличайте от кандидной головной боли – для той характерна острая боль во лбу и висках, в этом случае дети могут бить ладонью по лбу. При аммонии болит скорее верхняя часть головы.
* Черные/синие круги под глазами.
* Тахипноэ - учащённое поверхностное дыхание, хотя оно же может быть в результате метаболического ацидоза.
* Отказ от еды, особенно от мяса. Частые эпизоды рвоты (у младенцев)
* Запах аммония. Аммонием может пахнуть кал, дыхание, свежевыпущенная моча. Запах аммония иногда описывают как едкий или «медицинский».
* Кожа. Облезающая кожа на пальцах и ладонях, на ногах может быть симптомом хронической гипераммонемии. [Сыпь]
* Когда ребенку ставят диагноз ВЧД (повышенное внутричерепное давление), стоит подумать о гипераммонемиии, т.к аммоний вызывает отек мозга и это приводит к повышению внутричерепного давления.
* Неконтролируемые АЭПами судороги могут быть в результате гипераммонемии.
* Общее. Если ввод любых добавок в минимальной дозе, даже 1/32 капсулы, вызывает реакцию, начните с отвода аммония.
* Нарушение сна из-за головной боли. [Нарушения сна]
* У малышей: сон с запрокинутой головой.
* Повышена мочевина в анализе крови, сниженная глутаминовая кислота в аминокислотах крови

Оффлайн Инда

@Shnuk, генетик говорила, что Глутаргин алкоклин - это не то. Нужен именно просто Глутаргин ( я фото помнится выкладывала). Он в продаже очень редко бывает сейчас, производится в Украине.

Оффлайн Shnuk

Про аммоний: У нас судороги были одно время после белковых продуктов ( мясо, смеси высокобелковые), сонливость, тошнота.
Сейчас вроде такого нет.

Заметила, что нас бодрит кокосовое масло. Стала давать на завтрак. А вот если на ужин , все, спать не хочет. Вот такая реакция.
Кокосовое масло фенольное, может из-за этого сон нарушается ккк

Оффлайн Shnuk

@Shnuk, генетик говорила, что Глутаргин алкоклин - это не то. Нужен именно просто Глутаргин ( я фото помнится выкладывала). Он в продаже очень редко бывает сейчас, производится в Украине.
да, я его не нашла, у нас только алкоклин можно было закащать в аптеке, но по составу почитала, там просто дофига всякой ароматической лабуды намешано (в алкоклине) а действующее в-во вроде одно

Вот я , кстати, заказала детям аргинин в капсулах, попробую:
https://ru.iherb.com/pr/Source-Naturals-L-Arginine-Free-Form-500-mg-100-Capsules/996

Оффлайн Milvina

@Shnuk, спасибо большое!

Оффлайн Shnuk

Цеолит брала вот этот (пишут, что самый эффективный)

https://www.amazon.com/Results-RNA-Advanced-Cellular-Strength/dp/B0058HX51G

(доставка 50 долларов, но можно с кем-то скооперироваться чтоб доставку напополам разбить)@Инда,

Оффлайн Shnuk

@Milvina, вот еще кидаю, способы борьбы с аммонием (да простят меня модераторы форума, проделавшие огромную работу по сбору информации, на благо других детей)

Способы борьбы с повышенным аммонием.
3 направления борьбы с аммонием:
- непосредственная абсорбция аммония;
- улучшение детоксикации и вывода;
- снижение образования аммония.

Общие принципы подбора оптимального средства
Здесь и далее (исключение дисфункции почек, анализы мочи/крови, определение подходящего средства)

Непосредственная абсорбция аммония
Активированный Уголь.
1-2 капсулы отдельно от еды (не раньше, чем через два часа после еды и не позже, чем за полчаса-час до еды). При применении угля важно, чтобы собранный им аммоний был своевременно выведен со стулом, иначе он начнет всасываться назад. Поэтому рекомендуется уголь всегда сопровождать дополнительным магнием или Mag-07, чтобы обеспечить стул не позже, чем через 8-12 часов. Если у вас вообще проблемы с запорами, применяйте то, что помогает. Если вы не можете обеспечить стул в течение 12 часов, уголь бесполезен.
Не рекомендуется применять российский уголь в таблетках, были случаи замены картофельного крахмала в составе на пшеничный.
Не рекомендуется применять уголь часто (чаще чем два раза в неделю), он может раздражать кишечник.
Цеолит. Как и уголь, применяется на пустой желудок.
Есть российский вариант цеолита – Литовит-М. Однако есть риск загрязнения глютеном, т.к. там производится ряд других видов Литовита с пшеничными отрубями в составе. Но видимо зависит от индивидуальной чувствительности. т.к. некоторые применяют с успехом.
[Тема о цеолите]
*IHERB* Pure Planet, Fulvic Zeolite По отзывам не очень эффективен
*AMAZON* ZETOX, Zeolite
*AMAZON* Results RNA, ACZ Nano Advanced Cellular Zeolite Extra Strength Один из самых эффективных
*AMAZON* Helivin Zeolite

Другие сорбенты. Энтеросгель не собирает аммоний. Энтеродез может быть полезен.

Улучшение детоксикации и вывода.
Вспомним, что в мозгу аммоний был связан с глютаматом с образованием безвредного глютамина. Таким образом, это превращение обеспечило вывод аммония из мозга. Но далее этот глютамин переносится кровью в тонкий кишечник, где опять расщепляется на аммоний и глутамат и отправляется в печень. В печени аммоний должен преобразоваться в мочевину в цикле мочевины (urea cycle), которая затем может быть выведена почками с мочой.
Цикл мочевины происходит полностью в печени, таким образом, поддержка печени - важная часть борьбы с аммонием. Образованная мочевина выводится почками с мочой, отсюда важность поддержки почек.
[Печень]
Для поддержки цикла мочевины применяются: аргинин, орнитин, цитруллин, аспартат. Если стул пахнет аммонием (едкий или медицинский запах), а моча почти не пахнет, это может указывать на то, что цикл мочевины работает недостаточно, и поэтому аммоний выводится со стулом.
Аминокислоты цикла мочевины – аргинин, цитруллин, орнитин. В зависимости от индивидуальных проблем, что то может работать лучше, что то хуже, стоит попробовать все. По возможности, стоит сделать анализ крови и мочи на аминокислоты, это может подсказать вам, есть ли где-то блок в преобразовании аминокислот цикла мочевины.

Цитруллин обычно применяется в форме цитруллин малат (Стимол, жидкость в индивидуальном пакете 1г), может работать эффективней, чем аргинин, но у других совсем не работать. Малат – часть цикла Кребса, поэтому одной добавкой вы поддерживаете цикл мочевины и цикл Кребса. Минус - цитруллин малат очень кислый. Стимол несколько менее кислый, т.к. в него добавлены буферизующие вещества.
Например, у наших детей нередко бывает орнитин повышен, а цитруллин при этом низкий. За конвертацию орнитина в цитруллин отвечает фермент, расположенный в митохондриях. В этом случае добавка орнитина приносит мало пользы.
Аргинин (Алкоклин глутаргин, порошок) больше всего усиливает герпес. Аргинин может истощаться при проблемах с желудком, наличии Хеликобактера. Если аргинин не работает, то возможно дело в недостаточности фермента аргиназа из-за дефицита марганца.
 Лизин – антагонист аргинина. Добавка одного лизина может усилить проблемы с аммонием, поэтому иногда приходится вводить одновременно лизин и аргинин. При долгом приеме лизина может стать недостаточен аргинин, и наоборот. Оба они нужны для гормона роста, и при недостаточности любого могут быть проблемы с ростом. Потому лучше добавлять их оба.
[Тема об аргинине]
http://autism.forum2x2.ru/t3568p45-topic#199308
Наиболее прямой эффект по отводу мочевины дает аргинин, но он же и наиболее прямой активатор герпеса.

Орнитин особенно эффективен в форме орнитин кетоглутарат (OKG), т.к. одновременно поддерживает цикл мочевины и цикл Кребса. Также, аптечный Гепа-Мерц – это орнитин аспартат, аспартат также может быть нужен. Особенно, если по аминокислотам крови повышен цитруллин и понижен аспарагинат.
http://autism.forum2x2.ru/t3568p45-topic#199308
Например, у наших детей нередко бывает орнитин повышен, а цитруллин при этом низкий. За конвертацию орнитина в цитруллин отвечает фермент, расположенный в митохондриях. В этом случае добавка орнитина приносит мало пользы.

Марганец важен для ферментов аргиназа (для образования мочевины из аргинина) и фермента глютамин синтетаза (для обезвреживания аммония с помощью глютаматов в мозге). Марганец может стать недостаточен в результате приема высоких доз цинка.
[Тема о марганце]
Важность глютамин-синтетазы и марганца, нуклеотиды
Потребность в марганце, гипер/недометиляторы

Альфа-кетоглутаровая кислота (АКА)
АКА часть цикла Кребса, выработки энергии для мозга. АКА важна для обезвреживания и выведения аммония из мозга (см. выше спойлер "Почему аммоний так токсичен").
АКА от Киркмана слабая, нужно не менее двух-трех капсул для эффекта. АКА от Клэр эффективней. Многим прием АКА желательно сопровождать добавками ГАБА, но это необязательное условие, смотрите по своему ребенку. Можно применять Орнитин кетоглутарат (OKG) – это два в одном.
*PROTHERA* Klaire, Alpha-ketoglutaric acid
*IHERB* Kirkman Labs, Alpha Ketoglutaric Acid

Yucca помогает собрать аммоний, образующийся при усвоении протеинов. Рекомендуется капсула с каждой протеиновой пищей (включая не только мясо, но также горохово-бобовые, орехи, семена, даже растительный протеин). Эффект может проявляться накопительно, в течение недели регулярного приема. Многие отмечали, что уменьшение дозы в соответствии с весом неэффективно, работают взрослые дозы, указанные на банке. Yucca также традиционно применяется как противовоспалительное при артритах, нормализует холестерин, применяется при диабете.
https://www.iherb.com/pr/Nature-s-Way-Yucca-Stalk-520-mg-180-Veggie-Caps/2052
https://ru.iherb.com/pr/Nature-s-Answer-Yucca-Alcohol-Extract-2000-mg-1-fl-oz-30-ml/8059

Снижение образования аммония

A) Отмена мяса, растительный протеин, BCAA
Рекомендуется снизить употребление мяса, по возможности заменить его на растительный протеин. Добавка комплекса BCAA (лейцин, изолейцин, валин) помогает детоксикации аммония в мышцах и снижает потребность в мясе. Повышенная тяга ребенка к мясу может явно указывать на необходимость добавки BCAA.
http://autism.forum2x2.ru/t5076-topic#218544
Насчёт низкой глутаминовой к-ты ещё дополню. А что там было с BCAA (лейцин, изолейцин, валин)? Снижение глутаминовой к-ты бывает при плохом усвоении протеинов. И может приводить к нарушению транспорта аммония из мозга. АКА может с этим помочь, она конвертируется в глутамат и помогает транспорту аммония. Ну и B6 конечно. Хотя, если у вас низкий гомоцистеин, то сначала побеспокоиться о нем.
Пример исключения мяса

[Питательные смеси, протеиновые порошки]
http://ru.iherb.com/NutriBiotic-Raw-Organic-Rice-Protein-Plain-3-lbs-1-36-kg/44487
http://www.iherb.com/Jarrow-Formulas-Hemp-Protein-Powder-Unflavored-16-oz-454-g/15275
http://www.iherb.com/Life-Time-Life-s-Basics-Plant-Protein-Unsweetened-Vanilla-Flavor-1-lb-05-oz-477-g/23361
https://apteka.ru/catalog/neokeitedvans-suh-smes-dpitan-det-4000_146814/
https://apteka.ru/catalog/neokeyt-dzhunior-sukh-smes-d-pitan-gipoallerg-400-0_58a594fb1a60a/

B) Борьба с бактериями, бутираты, улучшение переваривания
Многие патогенные бактерии в кишечнике производят аммоний. Щелочной стул наверняка указывает на наличие таких бактерий и на проблемы с образованием аммония в кишечнике (однако, нормальная или кислая реакция кала вовсе не является индикатором отсутствия аммония). Поэтому так важна антибактериальная терапия.
Недостаточная кислотность желудка и недостаточность ферментов приводят к плохому перевариванию мяса, которое становится пищей для бактерий, производящих аммоний. Коррекция производится на основании копрограммы.
Кислая среда кишечника уменьшает всасывание аммония. Поэтому бутираты могут быть очень полезны. Кроме того, они подавляют рост патогенных бактерий, производящих аммоний, и улучшают общее состояние кишечника. Арабиногалактан также полезен, поэтому Intrinsa очень хороший вариант.
[АНТИ-протокол]
https://ru.iherb.com/pr/allergy-research-group-butyren-100-tablets/35060
https://ru.iherb.com/pr/d-adamo-intrinsa-supports-healthy-bowel-function-120-veggie-caps/39712
https://ru.iherb.com/pr/nutricology-butyraid-100-tablets/8510
https://www.bodybio.com/Butyrate-s/118.htm

C) Поддержка митохондрий
[Протокол для митохондрий]
Реакции детоксикации аммония требуют много энергии АТФ (ATP), поэтому поддержка выработки энергии и цикла Кребса поможет в борьбе с аммонием. Рибоксин является прекурсором АТФ, и весьма эффективен в снижении уровня аммония. Осторожно – тем, у кого повышена мочевая кислота, может повысить еще больше.

D) Борьба с ацидозом и/или гипокалемией
В состоянии ацидоза организм пытается вывести лишние кислотные ионы H+ с мочой. Чтобы не сжечь кислотой почечные протоки, почки вынуждены буферизировать кислотные ионы с помощью щелочного аммония, забирая глютамин и расщепляя его с образованием аммония. Таким образом, состояние ацидоза является провокатором гипераммонемиии. При этом, вы можете обнаружить щелочную мочу, и тем не менее, знать, что изначально причиной был ацидоз. Гипокалемия (недостаточность калия) особенно провоцирует образование аммония. Поэтому, щелочная моча может указывать на повышенный аммоний и недостаточность калия (разумеется, если вы исключили бактериальную причину щелочной мочи).
Важно! Речь идет о внутриклеточном калии, поэтому анализ крови не показателен - см. [Электролитный баланс]
Важно также иметь в виду, что корректировать такое состояние нужно комплексно. Если вы начинаете ощелачивание (например, димефосфон, или сода), вы корректируете ацидоз, однако накопившийся аммоний при этом остается, и вы можете получить состояние алкалоза, при котором аммоний становится еще токсичней (превращаясь в аммиак). Если же начать корректировать только аммоний, то еще больше усилится состояние ацидоза.
О связи ацидоза, недостаточности калия и аммония

Когда еще можно ожидать повышение аммония.
* При раскрутке метиляции (ввод МВ12, фолатов, ТМГ и т.п.) можно ожидать повышения потребности в калии и повышения аммония.
ИЗ ОПЫТА ФОРУМА:
* При повышенном гистамине. Гистамин расщепляется с образованием альдегидов и аммония. Таким образом, состояние повышенного гистамина также может давать вклад в гипераммонемию.
* При травле паразитов.

Оффлайн Инда

Лактулоза выводит аммоний. Присутствует в Лактофильтруме

Да, генетик говорила, что пока не установлено в каком цикле нарушения, аргинин является типа универсальным.
« Последнее редактирование: 04 Октября 2018, 11:05:26 от Инда »