Синдром Денди-Уокера

[Ruta]

Предлагаем объединиться всем, у кого детки с таким диагнозом.
Пожалуйста, заполните анкету для участников темы "Синдром Денди-Уокера"
Все Ваши данные будут обобщены и доступны на первой страничке темы.
Пожалуйста, все пункты заполняйте по своему усмотрению.

[Ruta]

Ruta (Москва), дочь Лилия (2002 г.р.) СД, СДУ Наша история
090113Маша (Азов), дочь Маша (2013 г.р.), синдром Денди Уокера гипогенезия мозолистого тела
petynia (Новокузнецк), дочь Альбина (2011 г.р.), СДУ, двухсторонняя колобома радужки и сосудистой
Маргариат, (2009 г.р.), СДУ, ДЦП, ВПШ, эпилепсия, ЗПМР
иратим (Курган), сын Тимур (2009 г.р.), Компенсированная гидроцефалия,вариант Денди-Уокера, АМТ, спастическая диплегия, Наша история
нуранья (Казань), сын Тамерлан (2013 г.р.), синдром ДУ
Limu (Моск.обл), сын Ванечка (2011 г.р.), вариант СДУ, агенезия мозолистого тела, гипоплазия зрительного нерва, порок сердца ТМА, ДМЖП, ДМПП, стеноз ЛА, ДЦП А-А форма
Викуля03092013, (Самара), сын Стас (2013 г.р.), мальформация денди уокера
Анна-32, (Львов), дочь Лилиана (2010 г.р.), Синдром Денди-Уокера.Гидроцефалия
petynia,  (Новокузнецк), дочь Альбина (2011г.р.), СДУ, двустороняя колобома радужки и сосудистой глаз
Субочева Анастасия, (Людиново), сын Егор (2013 г.р.), синдром денди уокера микроцефалия,окллюзионая гидроцефалия
annalady, (Шахты), дочь Ангелина (2013 г.р.)
Yanusik3005, (Ижевск), дочь Ритуся (2013 г.р.), СДУ
PAMAGITE, (Ереван), дочь Милена (2012 г.р.), Дисгенезия червя мозжечка, гипоплазия полушария мозжечка, возможно имеет место аномалия Денди-Уокера
Оксана1978, (Екатеринбург), сын Рамис (2007 г.р.), СДУ, симптоматическая эпилепсия, ОНР2-3ур.
Ольга, (Новый Уренгой), дочь Катя (2009 г.р.), СДУ
счастливая, (Озерск), дочь Анютка (2005 г.р.), СДУ
olga, (Пенза), сын Игорь (1985 г.р.), СДУ
Elena-kf-1982, (Москва), дочь Анна (2011 г.р.), Синдром Денди-Уокера,гидроцефалия
Анютик, (г.Нягань), сын Семен (2012 г.р.), сду, агенезия мозолистого тела
юсик, (г.Кострома), сын Ромашка (2004 г.р.), сду
le_to (Йошкар-Ола), сын Алексей, (2011), Мозжечковая атаксия
танюша1989 (Красилов), сын Назар (2010), синдром денди-уокера
neeleno4ka (Монино), сын Владимир (2013), аномалия денди уокера
irochka (Нежин), дочь София (2014), сду,впр,гидроцефалия,нистагм,амовроз
Окси (Воронеж), сын Никита, (2012), Спастический тетрапарез, аномалия Денди Уокера, эпилепсия, мультикистозная энцефаломаляция, Наша история
Ладушка-оладушка (Самара), сын Ежик (2013), Мальформация Денди Уокера, внутренняя субкомпенсированная гидроцефалия, ПЭП ЦНС
МамаДимВов сын Димочка (2013), мальформация Денди-Уокера, при гипоплазии мозжечка
babo4ka (Ростов-на-Дону), дочь Ангелина (2013), мальформация Денди Уокера 2 типа
Маша (СПб), сын Денис (2014), аномалия по типу Денди-Уокера,гипоплазия мозолистого тела
Пермь14 (Пермь), сын Артем (2013), Вариант аномалии Денди-

[Ruta]

По МРТ нам поставлен диагноз:
Гипоплазия и субатрофические изменения мозжечка, аномалия Денди-Уокера, вариант большой затылочной цистерны. Гипоплазия мозолистого тела. :(

Девочки, у кого из детишек есть хоть примерно такие показатели, расскажите, какое сейчас состояние у ребенка, какое лечение помогает в этом случае. Есть какие то сдвиги и продвижения в лечении?

[ФЕЯ]

Ой, Рута, я когда приеду точно тебе информацию предоставлю, а пока помню одно, что Денди- Уокера часто путают с ДЦП, но это разные вещи, помоему ДЕНДИ УОКЕР лечится. Подожди до воскресения, не хочу врать

[Ruta]

ФЕЯ! Спасибо, жду. :flowers:

[ФЕЯ]

Аномалия Денди–Уокера.



Несмотря на грубый дефицит ткани червя и полушарий мозжечка, выраженные признаки атаксии совсем не являются облигатными для аномалии Денди–Уокера и наблюдаются, по нашим данным, лишь в трети случаев.

Чаще выявлялась недостаточность высших психических функций, к которым, в частности, относятся не только известные когнитивные нарушения, но и выявляемая у больных общая двигательная неловкость. Вместе с тем, в случаях преобладания в клинике атаксического синдрома на фоне лечения отмечены существенные положительные сдвиги: от исходной грубой дискоординации с невозможностью сидеть и ходить, манипулировать – к полному овладению этими навыками. Атакситест: уменьшение степени атаксии на курсе терапии.

[ФЕЯ]

вот чего  ещё нашла

Болезнь Денди-уокера, Синдром Денди-уокера (dandy-walker Syndrome)
разновидность церебрального паралича, при котором обычно поражается мозжечок. В результате нарушается равновесие, походка и может развиться гидроцефалия.БОЛЕЗНЬ ДИВЕРТИКУЛЯЦИОННАЯ (diverticular disease) - заболевание, при котором в ободочной кишке образуются дивертикулы (см. Дивертикул); проявляется болью в низу живота и нарушением стула. Боль обычно возникает в результате спазмов мышц кишечника, а не вследствие воспаления дивертикула (для сравнения: дивертикулит).

[Milenia]

Симптомы: гидроцефалия наблюдается у >90% больных с аномалией Дэнди-Уокера и, поэтому основными симптомами в раннем детском возрасте будут симптомы прогрессирующей гидроцефалии. Диагноз подтверждается путем проведения КТ или МРТ (предпочтительнее) головного мозга.

Лечение: в случае отсутствия гидроцефалии – наблюдение (редкая ситуация). При наличии водянки показана шунтирующая операция. Наиболее дискутабельным является место имплантации проксимального катетера:

в кисту (считается предпочтительным только при очень больших кистах ЗЧЯ)
в боковой желудочек (наиболее стандартная тактика)
в кисту и боковой желудочек (в случае сопутствующей окклюзии сильвиевого водопровода)
Исходы: следует иметь в виду, что аномалия Денди-Уокера является достаточно грубой патологией развития и при ней так же встречается ряд соматических проблем (главным образом аномалии сердечно-сосудистой системы). Выживаемость новорожденных в большинстве современных серий составляет >80%. Однако, функциональный неврологический исход менее благоприятен: нормальный IQ имеют лишь 50%, атаксия, спастика, нарушения координации движений являются частыми “остаточными” симптомами у этих пациентов.

[Ruta]

Когда наш врач невропатолог смотрел Лилькину МРТ, то он так нам сказал, что ничего проблемного у неё нет, за исключением дисплазии мозжечка. И что функции которые он выполняет, может взять на себя другие части мозга. Но брать они почему-то ничего не хотят на себя. И ребенок так и не сел, а если посадить, то  её шатает и без поддержки сваливается в сторону.
Гидроцефалии нету. Раньше виден был сильный нистагм и косоглазие, но вот после массажей и санатория сейчас  намного меньше, даже совсем не видно. Надеюсь, что и со зрением не будет больших проблем. Никак не доедем до Тушинской больницы. Говорят там хорошие спецы и предлагают лечение. Везде где мы обследовались, давали только заключение, без назначений.

[ФЕЯ]

Рута, смотри, какую я историю про синдром Уокера нашла

http://pressa.irk.ru/number1/2004/37/004002.html

[Катюша]

Ruta у моего сына тоже с-м Денди-Уокера.На МРТ показало,что првое полушарие мозжечка не определяется,визуализируются только верхне-патеральные отделы левого полушария мозжечка,червь не определяется.ЗЧЯ заполнена жидостным содержимым т.к. на месте мозжечка у нас просто ликвора.Гипоплазия мозолистого тела.Киста в правой височной доли.

Так хочется услышать, что детки с такими проблемами поправляются и начинают ходить.

Так вот сыну уже 11 лет и он ходит,бегает,учится в школе 
Если он бежит и не следит за собой,то взлетают руки и пошатывает егоо.
Пока на одной ноге он стоит макс 10 сек,но уже научился прыгать вверх и вперёд.
Так,что есть такие !!
А где ты в ВАО живёшь?

[Ruta]

Привет, Катюша!
Ну во-первых, хочу поздравить

с Днем рождения Сыночка Женечку!

И Добро пожаловать к нам на форум!!!

Спасибо за хорошие новости, как говорится, надежда умирает последней, а я всё таки ещё надеюсь, что какое нибудь лечение пойдет Лильке на пользу.
Ну, а теперь очередь за тобой, присоединяйся к темам, расскажи про себя и сыночков, про методы, чем, сколько, где, кто и как лечили вас. Очень интересно и, думаю, нам всем пригодится такой вот положительный опыт ваш.
Мы живем в Новогиреево, район Ивановское, напротив Терлецких прудов.

[ФЕЯ]

Катюш, привет!!! С прошедшим сынулю!!! Добро пожаловать на наш сайт!

[ИрКа]

Привет, Ruta! У моей девочки тоже поставили синдром Денди-Уокера, только мы ещё маленькие, нам 1,5 месяца, у нас большая ликворная киста, гипоплазия мозжечка, небольшая гидроцефалия, подробнее написала я в разделе историй про наших детей. А вам сколько сейчас, какие успехи делает девочка? Какое лечение пробовали?

[tatusya]

Девочки в свое время я спрашивала у препода по высшей нервной деятельности про этот диагонз. Он сказал так, в принципе мозжечок отвечает за автоматизм движений. Иными словами, когда ты   идешь , то не задумываешся какие мышцы надо сократить, мозжечок уже знает как делать, ему достаточно команды из коры больших полушарий идти и ты шагаешь. Так вот, люди с проблемами с мозжечком вынуждены давать каждый раз команду, ногу поднять, перенести вес тела, ногу опустить и т. д.
Мозжечок состоит из з зон:
древняя часть
старая часть
новая часть
Древняя часть отвечает за поддерживание равновесия, движения глаз.
Старая часть-управление локомацией (движения в пространстве), ритмические разгибания конечностей
Новая часть- автоматизация тонкой моторики, мимика, речь
Вообще, какие будут последствия при таких диагнозах, спрогнозировать сложно. Мозг -загадка.
 Конечно если повреждения связаны с зонами которые отвечают за  положение тела в пространстве прогноз не очень. Но если ребенок понимает где верх, где низ, может дотронуться до предмета, значит он в пространстве сориентирован верно.