Краниостеноз

[fily4ka]

Краниостеноз и краниосиностоз.
Основные понятия и особенности диагностики.
Нет необходимости говорить о том, что раннее выявление заболеваний упрощает лечение и улучшает прогноз. Известно много примеров, когда простые диагностические манипуляции позволяли резко снизить заболеваемость и предотвратить грубейшие функциональные нарушения. Одним из ярких доказательств того является «симптом щелчка» у детей с незрелостью связочно-капсулярного аппарата тазобедренных суставов и «проба синих пеленок» у больных с фенилкетонурией. После введения этих проб в практику обследования всех новорожденных детей было отмечено резкое уменьшение тяжелых форм врожденного вывиха бедра и значительное уменьшение детей с грубым неврологическим дефицитом, вследствие нарушения обмена фенилаланина.
Мы хотели бы рассмотреть еще одну группу заболеваний, при которых ранее выявление является залогом успешного лечения ребенка. Эта группа заболеваний называется краниосиностозы. Практически любой врач еще из курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких как скафоцефалический - вытянутый в переднезаднем направлении и брахицефалический - увеличенный в ширину. Так же из курса общей неврологии все доктора знакомы с термином краниостеноз. При этом большинство из Вас на вопрос чем характеризуется краниостеноз наверняка даст стандартный ответ, что это состояние, при котором происходит преждевременное заращение швов черепа с повышением внутричерепного давления и наличием на рентгенограмме черепа «пальцевых вдавлений». На вопрос о том, как лечат краниостеноз, немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов. Редко кто помнит о существовании метода двухлоскутной краниотомии. На этом знания большинства врачей относительно диагностики и лечения преждевременного синостозирования швов черепа заканчиваются.
Между тем по международной статистике преждевременное закрытие одного из швов черепа возникает с примерной частотой 1:1000 детей. Интересно
 
1
отметить, что такая же частота возникновения характерна и для расщелин губы. При этом диагностика расщелин ни у кого не вызывает трудностей, потому что таких детей (или хотя бы иллюстрации порока в учебной литературе) несомненно видел каждый врач. Практически никто из Вас не сможет припомнить: видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременно закрытыми швами черепа. Если Вы возразите, что расщелина губы является внешним пороком развития, а преждевременное закрытие швов отражается лишь на неврологическом состоянии, а не на внешнем виде, то вы ошибетесь. Преждевременное синостозирование приводит к характерным деформациям черепа и лицевого скелета, а заподозрить заболевание легко даже у новорожденного ребенка.
Прежде всего, остановимся на вопросах определения преждевременного смыкания швов, его результата и классификации синостозов, а так же коснемся некоторых вопросов диагностики.
Краниосиностозом называется преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа приводящее к формированию характерной деформации.
Краниостенозом называется неспецифическое повреждение головного мозга, возникающее вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.
В подавляющем большинстве случаев происходит преждевременное закрытие одного из швов черепа – моносиностоз. Иногда в процесс может включаться два и более швов - полисиностоз, в самых тяжелых случаях происходит синостозирование всех черепных швов и такое состояние называется пансиностозом.
Очень часто мы имеем дело с пациентами, у которых преждевременное синостозирование не сопровождается другими пороками развития. В таких случаях мы говорим об изолированном краниосиностозе. Существует и другая группа, для которой характерно наличие совокупности пороков развития, сопутствующих синостозу определенного шва, или у которых имеется синостозирование отдельной группы черепных швов, приводящих к характерной деформации лица и черепа. В таких случаях, как правило, может быть установлен
 
2
тип наследования, а иногда выявлены и генетические нарушения и тогда мы говорим о синдромальных краниосиностозах.
О природе преждевременного синостозирования швов в настоящее время известно мало. Предложено много объяснений возникновения данного заболевания, самыми популярными из которых являются теории о внутриотробных нарушениях, гормональных нарушениях, наследственных нарушениях и механическая теория (сдавление головы плода в матке) и т.д. Как бы там ни было, до сих пор, наблюдая детей с краниосиностозами, мы редко можем объяснить причину их возникновения.
Самый известный индикатор преждевременного синостозирования швов черепа – это большой родничок. Во всех руководствах по пропедевтике заболеваний детского возраста и учебниках детской неврологии указана необходимость определения его размеров. При этом увеличение большого родничка в случаях гидроцефалии и его уменьшение в случаях краниостеноза преподноситься как аксиома. Наверное, вы будете удивлены, но определение размеров большого родничка на раннем этапе развития ребенка не играет существенной роли, напротив, его размеры могут быть так велики, что у врачей даже не возникает мысли о возможном существовании преждевременного смыкания швов. Данное несоответствие объясняется просто. При синостозировании одного из швов черепа возрастает компенсаторная нагрузка на другие участки, ответственные за рост. Естественно, что большой родничок является одним из таких центров. Мало того, в некоторых случаях синдромальных синостозов, когда в патологический процесс включено несколько швов и, особенно при сопутствующем расширении желудочков головного мозга, большой родничок может определяться до 2-3-х летнего возраста. (Рис. 1)

[Shnuk]

По поводу краниостеноза советую не тратить время даром, а  обращаться сразу в РДКБ, в челюстно-лицевую хирургию. ТАм очень опытные и хорошие хирурги.
Чем раньше-тем лучше.
http://www.rdkb.ru/work/treatment/prof/clinicbranches/151
http://www.rdkb.ru/work/treatment/prof/clinicbranches/151/311/338
http://www.rdkb.ru/work/treatment/prof/clinicbranches/151/312/355
http://www.rdkb.ru/work/treatment/prof/clinicbranches/151/312/360

[fily4ka]

Обычно большой родничок имеет форму ромба, вытянутого в переднезаднем направлении. При синостозировании одного из швов форма и размер большого родничка подвержены некоторым изменениям, но они представляют лишь академический интерес.
 
3
Рисунок 1. На трехмерном компьютерном изображении черепа ребенка 2-х лет с синдромом Аперта отчетливо видно полное синостозирование коронарного шва с открытым сагиттальным швом и большим родничком.
Таим образом наличие большого родничка у ребенка в первые полгода жизни не является стопроцентным доказательством отсутствия изолированного и тем более синдромального краниосиностоза.
Еще одним общепризнанным симптомом является наличие «пальцевых вдавлений» на обзорных снимках черепа. (Рис. 2) Начнем с того, что данный признак характерен для большинства пациентов с повышенным внутричерепным давлением. Образование impressio digitalis это достаточно длительный процесс, он обусловлен перестройкой костной структуры внутренней поверхности костей черепа под воздействием давления головного мозга. Усиление рисунка пальцевых вдавлений возникает тогда, когда другие компенсаторные механизмы, не справляются с внутричерепной гипертензией. Интересно отметить, что, например, при прогрессирующей гидроцефалии и открытых родничках рисунок пальцевых вдавлений бывает нечеткий, несмотря на выраженность внутримозговых изменений. То же справедливо и для большинства случаев синостозов.
 
4
а б
в г
Рисунок 2. На обзорных рентгенограммах черепа ребенка 4-х лет с полисиностозом (а) и (в) отчетливо определяется усиление рисунка «пальцевых вдавлений». При этом отсутствуют коронарный и сагиттальный шва черепа. Для сравнения представлены рентгенограммы ребенка 6 лет (б) и (г) с нормальным рисунком пальцевых вдавлений и открытыми швами черепа.
Другими словами, пока бурный рост головного мозга может компенсироваться за счет других швов, пальцевые вдавления отсутствуют, когда наступает время физиологического снижения остеогенеза в области швов и
 
5
родничков, вдавления начинают формироваться. Обычно, это соответствует возрасту 2-3 лет, причем в случаях моносиностозов пальцевые вдавления часто локализуются именно в тех костях, рост которых страдает больше всего. К сожалению, для детей с краниосиностозом рассмотренный симптом часто является маркером уже состоявшегося повреждения головного мозга. Однако, иногда мы наблюдаем пальцевые вдавления уже у новорожденных детей, но в таких случаях, как правило, имеется сочетанное поражение нескольких швов черепа. У таких детей давление головного мозга на покровные кости настолько сильное, что даже могут образовываться костные дефекты. (Рис.3)
а б
Рисунок 3. На рентгенограмме черепа 4-х месячного ребенка (а) хорошо видны «пальцевые вдавления». При непосредственном осмотре внутренней поверхности костей свода черепа того же ребенка (б) видны глубокие вдавления вплоть до сквозных дефектов.
Таким образом, impressio digitalis один из достоверных признаков внутричерепной гипертензии, в тоже время их отсутствие не позволят окончательно исключить краниосиностоз в большинстве случаев. Наличие усиленного рисунка пальцевых вдавлений в случаях краниосиностозов у детей старше 2-х лет является поздним маркером уже состоявшегося повреждения.
 
6
Еще одним патогномоничным признаком повышения внутричерепного давления является венозный застой на глазном дне и отек зрительного нерва. Данные симптомы широко популярны среди невропатологов, но, к сожалению, имеют значение лишь в случаях значительной внутричерепной гипертензии любой этиологии. В случаях синостозов эти находки не так часты. Это связано с тем, что внутричерепная гипертензия не настолько тяжела, как, например, при прогрессирующей гидроцефалии, и часто проявляет себя лишь в периоды других патологических состояний, оказывающих влияние на внутричерепное давление, например во время простудных заболеваний. Если ребенка исследовать в указанное время, то можно легко выявить офтальмоскопические признаки свойственные внутричерепной гипертензии. Простое назначение диуретиков в такие периоды может легко нивелировать патологические симптомы. При этом сохраняется минимальное воздействие на зрительный нерв и нередко, в возрасте 3-4 лет, пациенты с синостозами попадают к окулистам в связи с развитием частичной атрофии зрительных нервов.
Использовать ультразвуковые методы также сомнительно, так как одним из признаков внутричерепной гипертензии краниосиностотической природы являются уменьшение субдурального пространства и полостей желудочков мозга. В нашей стране большинство УЗИ-диагностов при исследовании детей главным образом акцентируют свое внимание на расширение желудочков и субдуральных пространств и случаи незначительных сужений этих полостей, как правило, оставляют без должного внимания.
Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с 3-х мерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. В опытных руках такое исследование позволяет выявить внутричерепные признаки гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза. (Рис.4)
 
7
а б
Рисунок 4. На трехмерной компьютерной модели черепа здорового ребенка 4 мес. (а) хорошо видны большой родничок, сагиттальный, коронарный и метопический швы, черепа. На трехмерной модели черепа ребенка 4–х мес. с полисиностозом (б) виден резко расширенный большой родничок и сагиттальный шов. При этом имеется синостозирование коронарного шва с 2-х сторон и метопического шва с образованием характерных косных гребней. Также видны костные дефекты теменной и лобной костей справа, говорящие о выраженности «пальцевых вдавлений».
Как ни странно, но самым простым способом диагностики преждевременного синостозирования швов черепа является осмотр. Уже у новорожденного ребенка можно предположить краниосиностоз лишь на основании формы головы. Нестандартная деформация черепа, особенно в сочетании с деформацией лицевого скелета должна натолкнуть любого врача на мысль о данном заболевании. Детально мы обсудим основные форма краниосиностозов ниже, а сейчас рассмотрим некоторые морфологические основы формирования черепно-лицевых деформаций.
Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямдовидный и метопический швы (Рис. 5). При поражении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси (закон Вирхова). Результатом того является характерная деформация, своя для каждого из замкнутых швов.
 
8
Рисунок 5. Схема швов черепа.
Так, синостоз сагиттального шва приводит к скафоцефалии, синостоз всего коронарного шва приводит к брахицефалии, синостоз половины коронарного шва вызывает плагиоцефалию, а синостоз метопического шва – тригоноцефалию. Синостозирование всего лябдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа. (Рис.6)
Чем же страшен краниосиностоз? Считается, что даже незначительное повышение внутричерепного давления оказывает неблагоприятное воздействие на головной мозг, особенно в период его бурного роста и созревания. К счастью, в большинстве случаев преждевременных синостозов не наблюдается выраженной внутричерепной гипертензии, способной привести к тяжелым нарушениям интеллекта. Так по данным проведенных исследований лишь небольшая часть детей с синостозами имеет документально подтвержденные признаки повышенного внутричерепного давления. Несмотря на это даже такое незначимое повышение может привести к субатрофии зрительных нервов и однозначно оказывает влияние на формирование личностных особенностей человека.

[fily4ka]

9
а б
в г
Рисунок 6. На трехмерных компьютерных моделях черепа хорошо видны характерные формы деформации, свойственные преждевременному синостозированию одного из швов черепа. (а) Брахицефалия – полностью отсутствует коронарный шов при открытых сагиттальном и метопическом швах; при взгляде сверху голова близка к форме шара. (б) Скафоцефалия – открыты коронарный и метопический швы, сагиттальный шов отсутствует; при взгляде сверху голова представляется в форме правильного эллипса, заостренного кзади. (в) Левосторонняя плагиоцефалия – открыта правая половина коронарного шва, сагиттальный и метопический швы, синостозированна левая половина коронарного шва; отчетливо видно уплощение лба на стороне поражения. (г) метопический синостоз – закрыт метопический шов, при нормальных сагиттальном и коронарном швах; видна треугольная деформация лобной кости.
 
10
Большинство наших пациентов, обратившихся за помощью в возрасте старше 4-5 лет, имели стандартные жалобы – раздражительность, неусидчивость, рассеянность внимания, быстрая утомляемость. Такие дети либо часто конфликтовали в детских коллективах, либо наоборот отличались замкнутостью. Если к этому прибавить и особенности внешнего вида, то можно представить, что таким детям достаточно непросто дается социальная адаптация. Естественно, что может возникнуть вопрос о целесообразности риска длительной и опасной операции сопровождаемой ремоделированием костей свода черепа для устранения таких незначительных психоневрологических изменений. На это можно в свою очередь ответить что, к сожалению, имеется небольшой процент детей, у которых неврологический дефицит по тем или иным причинам может усугубиться, так как внутричерепное давление находится все время в состоянии субкомпенсации. Даже простые инфекционные заболевания могут спровоцировать тяжелые неврологические расстройства и привести к стойким нарушениям зрения у таких детей. К сожалению, на сегодняшний день мы не можем прогнозировать развитие того или иного ребенка.
Не вызывает сомнения необходимость проведения раннего лечения детей с синостозированием нескольких швов, так как у них отмечается четкая тенденция к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов. В случаях поражения 2-х и более швов уже можно говорить о краниостенозе. Если у детей с изолированными синостозами одного из черепных швов переход от стадии субкомпенсации в стадию декомпенсации происходит примерно в 10% случаев, то для полисиностоза такой переход практически предопределен и обычно отмечается в возрасте 2-3 лет, но к этому моменту головной мозг уже поврежден.
Во всех развитых странах считается, что, немаловажное значение для формирования здоровой нации и улучшения качества жизни имеет выявление и устранение минимальных нарушений, оказывающих неблагоприятное влияние на формирование личности и ее успешной адаптации в обществе. К таким факторам относятся не только неврологические проблемы, но и проблемы эстетического
 
11
характера, всегда имеющие место у детей с краниосиностозами. К сожалению, в нашей стране этому фактору практически не придается значения.
Что касается лечения краниосиностозов, то в настоящее время хирургические методики детально отработаны и в условиях специализированной клиники практически не сопровождаются осложнениями. А самое главное, то, что чем меньше возраст пациента, тем меньше риск осложнений и лучше функциональный и косметический результат.
Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до 2-х лет. К этому возрасту головной мозг достигает 90% от объема взрослого человека. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним оперативным лечением. По данным иностранной литературы и нашим наблюдениям оптимальным возрастом лечения краниосиностозов можно считать период с 6-ти до 9-ти месяцев. Преимуществом лечения в данном возрасте можно считать:
   - легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
   - облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом:
   - чем младше ребенок, тем полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.

Если лечение выполняется после 5-ти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга и органа зрения. В большей степени операция будет направлена на устранение представленной деформации, то есть будет носить косметический характер.
Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в одну операцию.
Такое сочетание функционального и эстетического подходов стало возможным благодаря основополагающим принципам черепно-лицевой хирургии, предложенных в 70-х годах французским хирургом Paul Tessier. В настоящее время лечение наиболее успешно проводится там, где вместе работают челюстно-
 
12
лицевой хирург и нейрохирург. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимаются и переставляются в правильное анатомическое положение. При этом полость черепа увеличивается с тем, чтобы головной мозг мог продолжать расти беспрепятственно. Для надежной фиксации ремоделированных костей между собой используют титановые минишурупы и минипластины, а так же проволочные швы. Фиксирующие конструкции обычно убираются через 1 год после операции. В последние годы появилась возможность использовать рассасывающиеся фиксирующие материалы, что значительно облегчает лечение пациентов.
Более детально вопросы диагностики и лечения будут рассмотрены применительно к конкретным типам краниосиностозов.
Сагиттальный краниосиностоз
Преждевременное заращение сагиттального шва характеризуется увеличением переднезаднего размера черепа и уменьшением его ширины. Голова ребенка резко вытянута в продольном направлении с нависающими лобной и затылочной областями и с вдавленными височными областями. Эти изменения черепа приводят к формированию узкого овального лица. Такой вид деформации называют скафоцефалией или ладьевидным черепом. Среди общего числа изолированных синостозов скафоцефалия наиболее частое заболевание, возникающее с частотой 50-60%.
Характерная форма черепа видна уже с рождения. Более того, у новорожденных детей деформация настолько выражена, что при осмотре головы сверху видно втяжение теменных областей, что дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. (Рис.7) Как и при других типах изолированных синостозов определяется большой родничок, причем его размеры могут не отличаться от нормы. Достаточно характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального
 
13
шва. Многими врачами этот костный гребень воспринимается как послеродовая конфигурация головы, с нахождением друг на друга теменных костей. Гребень отличается от нахождения тем, что при внимательном рассмотрении можно заметить легкую асимметрию свода черепа в проекции шва, и самое главное, что смещение костей головы самопроизвольно проходит в первые несколько дн�