Синдром Леннокса-Гасто

[Cana]

Девочки , у нас тоже леннокса-гасто. Был синдром веста, судороги 200 раз в день. Нам сейчас 5,5 лет. Много чего пили, но я сейчас хочу сказать про гомеопатию.
Как за последний месяц нам стало жить легче благодаря тарантуле!!!
Здесь мне мамочка подсказала что они пьют и им лучше.  А я ревела каждую ночь с дочей чуть с ума не сходила из-за судорог.
Так вот я заказала агарикус, тарантулу в аптеке, а сама стала снижать дозу ламиктала.
Когда привезли препараты я дала по одной горошине на ночь агарикус. Ребенку стало легче на второй третий день.
Потом судороги видоизменились и я перешла на тарантулу . Сейчас приступы сохраняются но количество резко снизилось!
В общем я никому конечно не советую сразу бросаться давать эти препараты ,у нас в городе и гомеопата нет.Даю сама на свой страх и риск.
Зато живем без ПЭПов впервые за ее жизнь.

[этомамапросто]

@Cana, Так вот я заказала агарикус, тарантулу в аптеке,
это что такое?

[Cana]

Это гомеопатические препараты, продаются в гомеопатических аптеках. Доза  6 самая маленькая.С этого я начинаю.

[Никитка]

Ничего не поняла. А сколько пэп вы пили? Мы на трех препаратах. приступы ежедневные,удалось сократить количество только.  Вы все отменили и пьете только гомеопатию?

[Cana]

Извиняюсь что написала до этого сжатый текст, что многим было непонятно))))...
Мы пили много ПЭПов и сабрил и кеппру и др. ,совмещали с ламикталом.Потом перешли на монотерапию ламиктал.Хотя все знали что ни все вместе ни монотерапия не убирает судороги. Я от страха сделать хуже давала Ламиктал беспрерывно 5 лет.
Но вот месяца два назад решила убрать ПЭП, но не знала чем заменить , пили и шикшу вместе с ламикталом, ничего не помогало. Потом решились на гомеопатию. Если пьете гомеопатические препараты, то нельзя пить обычные медицинские препараты.
И так мне привезли агарикус , тарантулу и страмониум. (Заказала в гомеопатической аптеке)

Потихоньку снизила дозу ламиктала и перестала его давать. Потом на ночь дала горошину агарикуса. Через две ночи мы вепрвые спали  получше. Вместо двадцати судорог стало две-три. Но через две недели судороги стали другие, у нее ноги сводило с криками. И я поменяла агарикус на тарантулу. Эти препараты оказывается нельзя пить длительно оказывается. Надо два-три месяца максимум. Потом менять. Правда это все должен советовать грамотный гомеопат ,а не такая мамаша как я которая делает это на свой страх и риск. Но я счастлива!!!
Хоть как-то получилось облегчить ребенку жизнь. Это сейчас самое главное для нашей семьи.

[Екатерина1977]

Всем привет!  Очень прошу совета или консультации у  осведомленных по поводу  возможного применения  иммуноглобулина.  Кто  и какой  применял и по какой схеме?  Его только  в стационаре  делают?   И какой  был  результат? 
 

[Никитка]

По поводу иммуноглобулина первый раз слышу. Может,кто что дельное посоветует,постою,послушаю. Вам кто его порекомендовал?

[winterspoon]

Девочки, попадалась мне статья большая про СЛГ. Копирую про иммуноглобулины оттуда

(кликните для показа/скрытия)

Одним из методов лечения больных резистентными формами эпилепсии, в частности с синдромом Леннокса—Гасто, является внутривенное введение препаратов иммуноглобулина [Gross-Tsur V. etal., 1993; TeminP. etal., 1997, 1998]. Впервые J. Pechadre и соавт. (1977) во Франции провели
лечение препаратами иммуноглобулина больных с резистентными формами эпилепсии. На фоне терапии у 7 из 10 больных было отмечено снижение частоты и тяжести судорожных приступов, улучшение электроэнцефалографической картины.
С момента первых исследований выполнена серия работ, в которых анализировался эффект внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина при резистентных формах эпилепсий. Всеми авторами установлено положительное влияние иммунотерапии на течение заболевания.
В отделе психоневрологии и эпилептологии НИИ педиатрии и детской хирургии М3 РФ нами проводилась иммунокорригирующая терапия препаратами иммуноглобулина для внутривенного использования 11 больных с синдромом Леннокса—Гасто. Препараты иммуноглобулина (октагам, сандоглобулин, иммуноглобулин, пентаглобин) назначались в виде 3 инъекций на 1, 15 и 36-й дни лечения внутривенно капельно по 200—400 мг/кг). Период наблюдения составил от 3 мес до 1 года. Полная клиническая ремиссия отмечена у 3 больных, значительное улучшение — у 6, отсутствие эффекта — у 2. Примечательно, что наилучший эффект наблюдался у пациентов в ранних стадиях болезни. Иллюстрацией может служить лечение высокими дозами иммуноглобулина двух братьев: одного в ранней стадии болезни, другого, болевшего в течение нескольких лет и безуспешно лечившегося антиконвульсантными препаратами.
Первое наблюдение
Больной В., 5 лет 11 мес, поступил в отделение психоневрологии и эпилептологии МНИИ педиатрии и детской хирургии М3 РФ с жалобами на ежедневные полиморфные судорожные пароксизмы, резистентные к антиконвульсантной терапии, двигательную расторможенность.
Anamnesisvitae. Мальчик от здоровых родителей. Матери к моменту беременности было 25 лет, отцу — 28 лет. Наследственность отягощена. Родной брат болен аналогичным заболеванием. У брата бабушки пробандов по отцовской линии отмечались судорожные пароксизмы в зрелом возрасте.
Мальчик от 1-й благоприятно протекавшей беременности. Роды срочные в головном предлежании, продолжительностью более 2 сут, с родовспоможением. При рождении масса тела 2900 г, длина 51 см. Закричал не сразу, к груди приложен на 2-е сутки, выписан из родильного дома на 5-е сутки. Ранний период развития без особенностей. Физическое развитие соответствует возрасту. Диатез до 2 лет. Вакцинация по возрасту.
Anamnesismorbi. Впервые в возрасте 3 лет 1 мес среди полного здоровья после перегрева на солнце возник приступ тонических судорог с потерей сознания. Приступ продолжался около 1 мин. Через 2 дня отмечался повторный эпизод с поворотом головы и глаз. Ребенку был назначен финлепсин. Данный препарат он получал в течение 8 мес без эффекта. Приступы возникали с эпизодичностью 1 раз в 2 нед. В 3 года 6 мес присоединились ежедневные тонические и атонические приступы, сопровождавшиеся падением назад. Во время сна стали отмечаться серийные приступы генерализованных миоклонических вздрагиваний. Мальчик неоднократно госпитализировался, получал различные комбинации антиконвульсантных препаратов, но без эффекта. К моменту поступления в отделение у ребенка отмечались приступы нарушения сознания, сопровождавшиеся внезапным падением вперед или назад; пароксизмы с поворотом головы и глаз вправо, тоническим напряжением рук и ног с заведением глаз вверх; миоклонические подергивания мышц лица, верхних и нижних конечностей. Приступы протекали серийно, через каждые 40—60 мин, в течение 2—3 дней, со светлым промежутком в 2 нед. Постоянно во время сна возникали мио- клонии по 20—40 раз за ночь. До госпитализации получал по месту жительства
антиконвульсантную терапию депакином в дозе 1000 мг/сут, клоназепам 9 мг/сут. Эффекта не отмечалось. Небольшая положительная динамика в виде уменьшения частоты приступов в течение 2 мес отмечалась при приеме ламикта- ла в дозе 100 мг/сут при сочетании с другими противосудорожными препаратами. Однако в последующем на фоне длительного приема нескольких препаратов возникли двигательная расторможенность, шаткость походки.
Данные объективного обследования. Соматический статус без патологических изменений. Неврологический статус: очаговые признаки поражения центральной нервной системы отсутствовали. Черепные нервы без патологии. Объем активных движений полный. Сухожильные рефлексы: с двуглавой, трехглавой мышц, коленный, ахиллов равномерны. Интеллект снижен.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В общих и биохимических анализах крови патологических изменений не выявлено. При проведении общего анализа мочи выявлена протеинурия 0,033 г/л, лейкоцитурия 10—12 в поле зрения. Биохимический анализ крови: молочная кислота 2,3 ммоль/л, через 1 ч после нагрузки глюкозой 2,6 ммоль/л, через 3 ч 2,3 ммоль/л (контроль 2,0—2,4 ммоль/л); пировиноградная кислота 0,28 ммоль/л, через 1 ч после нагрузки 0,23 ммоль/л, через 3 ч 0,17 ммоль/л (контроль 0,17—0,32 ммоль/л). Иммунный статус: общее количество Т-лимфоцитов 59 % (контроль 60 %), Т-хелперов 54 % (контроль 40 %), Т-супрессоров — 5 % (контроль 20 %). Циркулирующие иммунные комплексы 0,100 (контроль <0,110 ед. отн. плотн.). Содержание IgA 1,4 г/л (контроль 1,26±0,31 г/л), IgM 0,94 г/л (контроль 0,87±0,24 г/л), IgG — 13,70 r/л (контроль 11,50±2,44 г/л), общий IgE — 130 нг/мл (контроль <58,3 нг/мл), общий комплемент — 4,5 (контроль 4,0—4,5).
Осмотр окулиста: глазное дно без особенностей. ЭКГ: ритм синусовый с незначительной аритмией. Нормальное положение электрической оси сердца. Незначительное нарушение процессов реполяризации в миокарде. Эхографическое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства: печень, поджелудочная железа, желчный пузырь, почки без видимых нарушений.
Эхоэнцефалоскопия: ширина III желудочка 3,5 мм (контроль <5 мм), индекс правого бокового желудочка — 2,0 (контроль 1,8—2,3), левого бокового желудочка — 2,1 (контроль 1,8—2,3), величина пульсаций эхосигналов до 20 %. Смещения M-эха нет. ЭЭГ в межприступный период: эпилептическая активность регистрируется в виде групп острых колебаний, комплексов «пик-волна» 2—2,5 Гц по различным отведениям.
Патоморфологический анализ биоптата скелетной мышцы (проведен д-ром мед. наук проф. А.И. Клембовским, канд. мед. наук B.C. Сухоруковым, канд. мед. наук В.В. Невструевой): общие черты строения скелетной ткани соответствуют возрасту. Грубых изменений мышечных волокон и соединительной ткани не определяется. В отдельных группах волокон обнаружены региональные некрозы, мелкозернистые субсарколеммальные липидные включения. Распределение кальция и ферментов пероксисом без патологии. В 6 % волокон определяется умеренный феномен «рваных» красных волокон (RRF). Активность сукцинатде- гидрогеназы в норме. Активность цитохромоксидазы умеренно снижена. Заключение: данные патоморфологического исследования свидетельствуют об умеренных признаках митохондриальной недостаточности.
Диагноз. На основании клинической картины в виде полиморфизма судорожных пароксизмов (тонических, атонических, миоклонических), резистентности их к различным комбинациям антиконвульсантных препаратов, прогрессирования заболевания, специфических изменений на ЭЭГ был поставлен диагноз: синдром Леннокса—Гасто.
Лечение. На фоне антиконвульсантной политерапии (ламиктал в дозе 4 мг/кг в сочетании с депакином 60 мг/кг и клоназепамом 0,16 мг/кг) ребенок получал курс лечения внутривенным иммуноглобулином (сандоглобулин): 3 инъекции по 120 мг/кг. При наблюдении в течение 6 мес в клинической картине отмечена положительная динамика, выражавшаяся в полном контроле над тоническими и атоническими пароксизмами, улучшении поведения и восстановлении познавательных функций. Частота миоклонических пароксизмов уменьшилась.
 
Больной Д. (родной брат), 3 лет 8 мес, поступил в отделение психоневрологии и эпилептологии МНИИ педиатрии и детской хирургии М3 РФ с жалобами на ежедневные судорожные приступы в виде «вздрагиваний», наличие в анамнезе генерализованного пароксизма атонического характера, двигательную расторможенность.
Anamnesisvitae. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей с токсикозом в первой половине. Срочные роды в головном предлежании. Продолжительность родов составила 3 ч. При рождении масса тела 3500 г, длина 53 см. Ранний период развития без особенностей. Физическое развитие соответствует возрасту. Отмечались аллергические реакции на цитрусовые и шоколад. Вакцинации по возрасту.
Anamnesismorbi. Впервые в возрасте 3 лет 7 мес среди полного здоровья возник приступ атонического характера, сопровождавшийся потерей сознания, продолжительностью около минуты. Через несколько дней появились миоклонические приступы, протекавшие сериями по 5—7 в каждой, возникавшие перед пробуждением и при засыпании. Мальчику по месту жительства был назначен депакин в дозе 300 мг/сут. Позитивного эффекта не отмечено.
Данные объективного обследования. Соматический статус без патологических изменений. Неврологический статус: очаговые признаки поражения центральной нервной системы отсутствовали. Черепные нервы без патологии. Объем активных движений полный. Сухожильные рефлексы: с двуглавой, трехглавой мышц, коленный, ахиллов равномерны. Интеллект в норме.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В общих и биохимических анализах крови и мочи патологических изменений не выявлено. Биохимический анализ крови: молочная кислота 2,2 ммоль/л, через 1 ч после нагрузки глюкозой 2,3 ммоль/л, через 3 ч 1,9 ммоль/л (контроль 2,0—2,4 ммоль/л); пировиноградная кислота 0,23 ммоль/л, через 1 ч после нагрузки 0,23 ммоль/л, через 3 ч 0,23 ммоль/л (контроль 0,17—0,32 ммоль/л). Иммунный статус: общее количество Т-лимфоцитов 55 % (контроль 60 %), Т-хелперов 52 % (контроль 40 %), Т-супрессоров 3 % (контроль 20 %). Содержание IgA 0,5 г/л (контроль 1,26±0,31 г/л), IgM 0,6 г/л (контроль 0,87±0,24 г/л), IgG 11,30 г/л (контроль 11,50±2,44 г/л), IgE общий 85 нг/мл (контроль <13,2 нг/мл).
Осмотр окулиста: глазное дно без особенностей. ЭКГ: ритм синусовый, правильный. Нормальное положение электрической оси сердца. Эхографическое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства: печень, поджелудочная железа, желчный пузырь, почки без видимых нарушений.
Эхоэнцефалоскопия: ширина III желудочка 4 мм (контроль <5 мм), индекс бокового желудочка 2,3 (контроль 1,8—2,3), левого бокового желудочка 2,2 (контроль 1,8—2,3), величина пульсаций эхосигналов до 40 %. Смещения М-эха нет. ЭЭГ в межприступный период: эпилептическая активность регистрируется в виде отдельных острых колебаний, комплексов «пик-волна» с частотой 2—2,5 Гц.
Патоморфологический анализ биоптата скелетной мышцы (проведен д-ром мед. наук проф. А.И. Клембовским, канд. мед. наук B.C. Сухоруковым, канд. мед. наук В.В. Невструевой): общие черты строения скелетной мышечной ткани соответствуют возрасту. Грубых изменений мышечных волокон и соединительной ткани не определяется. В отдельных группах волокон обнаружены мелкозернистые субсарколеммальные липидные включения. Распределение кальция и ферментов пероксисом без патологии. В 8 % волокон определяется умеренный феномен «рваных» красных волкон (RRF). Активность сукцинатдегидрогеназы в норме. Активность цитохро- моксидазы снижена. Заключение: данные патоморфологического исследования свидетельствуют об умеренных признаках митохондриальной недостаточности.
Диагноз. На основании клинической картины в виде полиморфизма судорожных пароксизмов, относительной резистентности их к антиконвульсантным препаратам, прогрессирования заболевания, специфических изменений на ЭЭГ был поставлен диагноз: синдром Леннокса—Гасто.
Лечение. На фоне антиконвульсантной терапии препаратом вальпроевой кислоты депакином в дозе 27 мг/кг/сут получил курс лечения внутривенным иммуноглобулином (октагам): 3 инъекции по 310 мг/кг. После лечения отмечен удовлетворительный эффект. При дальнейшем наблюдении в течение 6 мес приступов не было, улучшились память, внимание, поведение.

[ЮлияяилЮ]

Девочки, подскажите, может ли быть у ребёнка этот синдром и ставит нам его врач на основаниии видиомониторинга.в анамнезе судорог нет .или я не понимаю , что это они.6 лет.мальчик.аутизм.регресс был в 1.7. Связываю его с прививкой

[ЮлияяилЮ]

Этот смайлик в предыд сообщении не знаю как вставился.не выставляла его.

[этомамапросто]

@ЮлияяилЮ, у меня дочь , ей в 3 года поставили СЛГ после мониторинга .а приступы начались в 2 года после прививки.

[ЮлияяилЮ]

А развитие идёт? Или регресс продолжается? Если он был?

[этомамапросто]

А развитие идёт? Или регресс продолжается? Если он был?

Сейчас ей 7 лет.От школы нас освободили.Не обучаемая.

[Наталья66]

@этомамапросто, а до двух лет было все хорошо? Обычный ребенок?

[этомамапросто]

@Наталья66, да до 2.5 лет .было нормально .А после начала приступов все.Конечно в чем-то она все равно развивается .А вообще я заметила препараты тормозят сильно.Я стараюсь летом вывезти дочь к морю и в это время убираю таблетки ,что бы организм отдохнул.И у нее сразу начинается лепет и развитие.Но увы без таблеток у нас осень никак.