Синдром Денди-Уокера

[Мамапряня]

Это наше кт в 2,5мес

[Мамапряня]

Вот такие снимки я нашла в гугле с ретроцеребллярной верхней кистой.

[Yanusik3005]

Мамапряня, у вас на фото гидра примерно как у нас сейчас после 2,5 лет после операции. До операции картинка у нас была совсем другая - эта "бабочка" (где желудочковая система) была очень большая, а мозг, если смотреть на фото сверху примерно по 1см по стенкам размазан. После операции гидроцефалия стала меньше, а киста сзади, как была огромной, так и осталась.

[Мамапряня]

Yanusik3005,Здравствуйте,а какой вид операции вам сделали?Кто делал?И сообщаются ли желудочки с кистой.Мне многие нейры пишут,что эндоскопия нам не поможет.Ставить нужно только шунт.Типо с денди-уокером каждый нейр должен знать,что эндо противопаказана.

[Elennna]

Yanusik3005,Здравствуйте,а какой вид операции вам сделали?Кто делал?И сообщаются ли желудочки с кистой.Мне многие нейры пишут,что эндоскопия нам не поможет.Ставить нужно только шунт.Типо с денди-уокером каждый нейр должен знать,что эндо противопаказана.

У нас тоже Денти Уокера синдром. Киста сообщается с желудочком. Вжк 4 степени. Ставили временный шунт сразу после рождения , т.к. было оч. высокое внутричерепное давление и препараты не помогали (Диакарб), после постановки откачивали каждый день жидкость, занесли инфекцию, через пол года  убрали шунт. Нейрохирург говорил, что шунт нужно ставить при высоком внутричерепном давлении!

[malishtop]

Мамапряня, держу за тебя кулочки! Вы справитесь! Имя у вас необычное, как и у моей старшей дочки, тоже Есения, только мы зовем ее Яськой))))

[Скво]

Здравствуйте, девочки. Прочитала всю тему и диву даюсь как мой ребенок похож на ваших, хотя СДУ нам никто никогда не озвучивал.
По МРТ у моего сына
- киста в задней черепной ямке (больщая :   по сути не киста, а пустое место)
- полушария мозжечка сглажены
- гипоплазия червя мозжечка и его миндалин (а нейрохирург написал гипогенезия (аплозия) мозжечка)
- гипоплазия мозолистого тела
- в левой височной доле еще одна арахноидальная киста

Наверно для СДУ не хватает каких-то признаков, но по факту клиническая картина очень близка.
Первое МРТ мы сделали в 9 месяцев, и те изменения что там увидели одни врачи приписывали родовой травме и гипоксии (хотя роды прошли хорошо и выписали нас на 5й день как обычных здоровых детей), другие говорили просто о нарушении внутриутробного развития, но причин не могли назвать. Были и варианты ВУИ, но все анализы и у меня, и у ребенка отрицательные.
До месяцев 4-5 у неврологов к ребенку не было претензий. А когда он уже в 5 месяцев переворачиваться  даже не пытался, тогда стали бегать по врачам.
Сначала врачи писали о гипотонии, а около года поставили ему спастическую диплегию (хотя тонус в ногах не сильный). Причину почему тонус изменился никто не указывает (в руках и вообще верх тела так и остался в гипотонусе, сейчас врачи пишут "ассиметричный тонус"). После 3-х лет  диагноз сменили на смешанную форму ДЦП - спастико-атаксическую, в 4 года ребенок стоять сам не может, буквально 10-15 секунд в сильном страхе и напряжении.
Консультируемся у генетика, много каких анализов сдали и сейчас тоже ждем ответ, но пока прицепиться не к чему - все в пределах нормы или отрицательно. И у меня есть старший здоровый ребенок.
Развитие идет архи-медленно, как черепаха в анабиозе. В 4 года сидит, ползает на четвереньках (но иногда заваливается на бок или носом в пол), встает у опоры и может вдоль нее ходить. Может пройти вдоль стены переставным шагом, лицом к ней и опираясь двумя руками. Пытается сам вставать без опоры с пола, но в 99% случаев падает :( Может медленно идти за одну руку, но походка очень неустойчивая.
Я вижу, что именно нарушение координации не дает ему встать и пойти самостоятельно, даже тонус уже ушел на второй план, дести с ДЦП и с намного худшим тонусом ходят и бегают.
Лечение, которое мы проходили практически ничего не дает. Да, убрали патологические рефлексы, снизили тонус - все это до 2,5 лет, но основное - атаксия практически не двигается с места.
Тему нашла совсем недавно и если бы знала про такой синдром, обязательно бы спросила у наших врачей, больно уж мы похожи на таких детей.
Вот как-то так....

[Elennna]

Шамурла

Нам по мрт только в полтора года поставили синдром ДУ, а так все по мрт  писали киста ЗЧЯ и агнезия мозолистого тела.  Главное чтобы развитие пусть медленно, но шло. У нас стоит на месте пока, может из-за гидроцефалии. Мы сейчас тоже наблюдаемся у генетиков. На ВУИ сдали тоже по много раз и везде отрицательно. А как роды у вас прошли? Нам генетик сказала, что по генетике-это если тяжелобольные родители, уродства ит.д., а так чаще всего дело в родах. Еще я читала статью Русфонда, что очень часто дцп-это не дцп, а генетика(при нормально протекающей беременности и родах), но многие пишут,что анализы нужно в Москве сдавать. Как вы избавились от патологических рефлексов?

[Скво]

@Elennna, роды прошли хорошо, всё сама, акушерка была отличная,  не выдавливала, ребёнка приняла очень осторожно. Ни о какой гипоксии речи не было, по Апгар 8/9 баллов. Только крупный ребёнок - 4420 г, таз мой на такое не рассчитан, поэтому сломал ключицу. Но огромное количество детей ещё ломает в родах, но развивается нормально. Хотя некоторые врачи говорили, раз сломал ключицу, то и шейный отдел пострадал. А по УЗИ ШОП с доплером небольшая нестабильность 2х позвонков, кровоток в порядке. Так что в эту теорию я не верю.
Один анализ мы в Москву отправляли, а так наш генетик в СПб мне нравится, у неё основательный такой подход, не шаблонный. Внешне ребенок совершенно обычный, стигм нет (ну только если притягивать за уши). Пороков тоже больше нет. Есть дополнительная хорда в сердце, но это кроме шумов при прослугивании стетоскопом ничего не дает.
Рефлексы убирали гимнастикой ежедневной, на основе Бобат.

[Elennna]

@Шамурла,  А мрт шейного отдела не делали?  Странно тогда конечно, причину надо искать. Я все -таки сделала мрт, но там норма, т.к. причина в гидре. А нам педиатр говорила мол не стоит мрт делать все равно не получится без наркоза. Он уснул и сонного положили в этот аппарат, правда я его держала, когда проснется, чтобы не дернулся. На счет хорды дополнительной она и у нас, когда перед операцией врачу сказала он ответил "фигня " это , главное, чтобы овальное окно закрылось. У одного невролога были? Может стоит по нескольким пройти?  (обычный практик со стационара, заведующий отделением,в платной клинике, и профессор именитый,)! Я уже у стольких врачей была и за границей в том числе, но пока без толку... но все равно руки нельзя опускать, я всегда слушаю мнения разных специалистов, часто бывает, что разнятся сильно.

[Скво]

@Elennna, нет МРТ ШОП не делали, не было показаний. Голову ребёнок во время держать стал. Мы тоже кучу врачей обошли, в Израиль посылала наши МРТ, толку мало. С чем были, с тем и остались. Органическое поражение мозга без выясненных причин.

[Elennna]

@Шамурла,  ноотропы даете ? Есть с них результат ? Многие детки на ноотропах хорошо догоняют + массаж ,но у нас эпи активность ,как оказалась ,я опять сама на ээг повела ,а так давали - спать переставал.

[Peterburjenka]

Шамурла
Прочитала вашу историю,как про нас написано.
У нас в заключении вариант мальформации Денди Уолкера,есть гипоплазия червя мозжечка,больше ничего не нашли.Правда мрт у нас было не 3 тесла и невролог говорит,что нужно переделать,возможно еще какие пороки найдутся.
Скажите,а генетик не Булатникова у вас?
Нам ее рекомендовали,в мгц в свое время ничего не выяснили.
Нам 8л,атаксия стала чуть меньше после 5 лет и усиленных занятий у одного инструктора в течении 2 лет.Но по мере роста ребенка,менялись наши формы дцп тоже,где то ближе к 6 оформился ярко выраженный гемипарез,ногу сильно завернуло,часть навыков ушла в итоге.

[Скво]

@Elennna, пробовали разные, ни от чего результата не увидела. Многих ноотропы растармаживают, а у моего ни поведение, ни сон не менялись, как будто и не давала ничего.

[Скво]

@Peterburjenka, да, Марина Алексеевна. В МГЦ  мы давно были, даже какие-то анализы сдавали (естественно ничего не нашли). Но там подход какой-то слишком поверхностный, никто капаться- разбираться не хочет. Туда наверно имеет смысл ходить если генетика еа лицо как говорится.
У нас 2 МРТ сделано с разницей в 3 года и на последнем 3х тесловом увидели конечно намного больше. Но тут ещё и возраст уже другой был.
А как с психикой и интеллектом у ребёнка? У нас не важно :( Аутичные черты, речи нет.
А что за инструктор? Не поделитесь в личку?