Синдром Денди-Уокера

[Дарико]

в ортопедический, мы ходим, иногда можем грохнуться, теряет равновесие, хорошо ползаем, а вот речь(((((

[IRSIK]

в ортопедический, мы ходим, иногда можем грохнуться, теряет равновесие, хорошо ползаем, а вот речь(((((

Ортопедический, это хорошо. У них там будут постоянные занятия ЛФК. Но помните, что помимо этого нужно ещё и логопедические проблемы решать. Я своего в 5 лет перевела в другой сад, как более менее стало с координацией получше,где уже пошла подготовка к школе и занятия. Время у вас ещё есть, кто знает, может как заговорит...

[snegovik]

Снеговик, обязательно держите нас в курсе. Судя по описаниям не всё так страшно.

Очень надеюсь на это. Мы пока что смогли взять себя в руки и слегка подуспокоиться.
Вот нарыл ссылку, если вдруг кто не натыкался http://www.ntc-pni.ru/7-1.html

"Klein O, Pierre-Kahn A et al (2003) проведено исследование ...
Исследование сагиттальных Т2-взвешенных изображений позволило выделить две группы пациентов. В первой (n=21) – червь мозжечка имел две борозды, три дольки и нормально расположенные ядра шатра. Ни один из пациентов этой группы не имел других пороков развития мозга и все пациенты, кроме двух имели нормальное психическое развития (у одного из двух умственно отсталых детей диагностирован синдром фрагильной X хромосомы, у другого тяжелая перивентрикулярная лейкомаляция вследствие преждевременного рождения). Во второй группе (n=5), червь мозжечка был диспластичен, имел не более одной борозды, разделение его на доли было нарушено. Нарушение строения червя мозжечка в этой группе постоянно сочеталось с другими аномалиями мозга, наиболее часто с агенезией мозолистого тела. Все пациенты второй группы имели различную степень умственной отсталости. Таким образом, анатомия червя мозжечка статистически коррелировала с неврологическим и интеллектуальным развитием пациентов.

Работы Boddaert N et al (2003) подтверждают корреляцию анатомического строения червя мозжечка и интеллектуального развития.

Нормальное интеллектуальное развитие обнаружено у 50-75% пациентов с аномалией Денди–Уокера (Genevieve Lefort et al, 2001; Klein O et al, 2003), нарушения психического развития связывают с сочетанием порока с другими нарушениями развития ЦНС, встречающимися у 68% пациентов. Они включают гипоплазию мозолистого тела, встречающуюся у 17–25% пациентов (Sawaya R et al, 1981; Barkovich A. James et al, 2001), нарушения нейрональной миграции в коре больших полушарий и коре мозжечка (дисплазию поясной извилины – 25%; полимикрогирию – 5–10%; шизэнцефалию, мозжечковую дистопию), голопрозэнцефалию у 25% (Yamashita N et al, 1992), пороки нижней оливы, энцефалоцеле, гипоплазию стволовых структур, сирингомиелию, менингоцеле в затылочной, пояснично-крестцовой области, спинномозговую липому (Tan EC et al, 1995; Saatci I et al, 1998; Shuto T et al, 1999; Ben Hamouda H et al, 2001; Joy HM et al, 2001; D.P. Muzumdar et al, 2004; Smith AS, Levine D, 2004).
"

[IRSIK]

Снеговик, обязательно держите нас в курсе. Судя по описаниям не всё так страшно.

Очень надеюсь на это. Мы пока что смогли взять себя в руки и слегка подуспокоиться.
Вот нарыл ссылку, если вдруг кто не натыкался http://www.ntc-pni.ru/7-1.html

"Klein O, Pierre-Kahn A et al (2003) проведено исследование ...
Исследование сагиттальных Т2-взвешенных изображений позволило выделить две группы пациентов. В первой (n=21) – червь мозжечка имел две борозды, три дольки и нормально расположенные ядра шатра. Ни один из пациентов этой группы не имел других пороков развития мозга и все пациенты, кроме двух имели нормальное психическое развития (у одного из двух умственно отсталых детей диагностирован синдром фрагильной X хромосомы, у другого тяжелая перивентрикулярная лейкомаляция вследствие преждевременного рождения). Во второй группе (n=5), червь мозжечка был диспластичен, имел не более одной борозды, разделение его на доли было нарушено. Нарушение строения червя мозжечка в этой группе постоянно сочеталось с другими аномалиями мозга, наиболее часто с агенезией мозолистого тела. Все пациенты второй группы имели различную степень умственной отсталости. Таким образом, анатомия червя мозжечка статистически коррелировала с неврологическим и интеллектуальным развитием пациентов.

Работы Boddaert N et al (2003) подтверждают корреляцию анатомического строения червя мозжечка и интеллектуального развития.

Нормальное интеллектуальное развитие обнаружено у 50-75% пациентов с аномалией Денди–Уокера (Genevieve Lefort et al, 2001; Klein O et al, 2003), нарушения психического развития связывают с сочетанием порока с другими нарушениями развития ЦНС, встречающимися у 68% пациентов. Они включают гипоплазию мозолистого тела, встречающуюся у 17–25% пациентов (Sawaya R et al, 1981; Barkovich A. James et al, 2001), нарушения нейрональной миграции в коре больших полушарий и коре мозжечка (дисплазию поясной извилины – 25%; полимикрогирию – 5–10%; шизэнцефалию, мозжечковую дистопию), голопрозэнцефалию у 25% (Yamashita N et al, 1992), пороки нижней оливы, энцефалоцеле, гипоплазию стволовых структур, сирингомиелию, менингоцеле в затылочной, пояснично-крестцовой области, спинномозговую липому (Tan EC et al, 1995; Saatci I et al, 1998; Shuto T et al, 1999; Ben Hamouda H et al, 2001; Joy HM et al, 2001; D.P. Muzumdar et al, 2004; Smith AS, Levine D, 2004).
"

Интересная информация. Я читала, что нормальное интелектуальное развитие у 50%, а тут даже больше проценты приведены. Блин ещё бы кто нибуть так МРТ качественно сделал и описание его, чтоб понять сколько борозд у мозжечка и какие ещё имеются нарушения . А ещё я находила информацию, что в тех же штатах тоже синдром денди-уокера делят на две группы, вот для второй группы, где присутствуют пороки прогнозы совсем не благоприятные. Хотя и там бывают исключения, делают операции на сердце, на глаза..

[snegovik]

Интересная информация. Я читала, что нормальное интелектуальное развитие у 50%, а тут даже больше проценты приведены. Блин ещё бы кто нибуть так МРТ качественно сделал и описание его, чтоб понять сколько борозд у мозжечка и какие ещё имеются нарушения . А ещё я находила информацию, что в тех же штатах тоже синдром денди-уокера делят на две группы, вот для второй группы, где присутствуют пороки прогнозы совсем не благоприятные. Хотя и там бывают исключения, делают операции на сердце, на глаза..

Ну так в этой статье тоже, на 2 группы поделили всех : у кого есть что-то еще, и у кого только DWM без примесей...
У нас тоже подтипы выделяют. В нашем случае тип называется "большая затылочная цистерна".
Нам кстати очень подробное МРТ делали. ( в Солнцево ) Ну т.е. насчет борозд не выясняли, но нам тетя все показала и сказала, что сам мозжечок дОформирован, полушария тоже, червь мозжечка, правильных размеров, мозолистое тело тоже правильных размеров ... В-общем успокаивала насколько могла :-)))) А нейрохирург потом немного огорчил, сказал, что там киста может быть или еще что-то ... Но мы больше тете решили верить...
Вот думаю, какие упражнения делать для развития мозжечка ... наверняка должны быть

[IRSIK]

Ну так в этой статье тоже, на 2 группы поделили всех : у кого есть что-то еще, и у кого только DWM без примесей...
У нас тоже подтипы выделяют. В нашем случае тип называется "большая затылочная цистерна".
Нам кстати очень подробное МРТ делали. ( в Солнцево ) Ну т.е. насчет борозд не выясняли, но нам тетя все показала и сказала, что сам мозжечок дОформирован, полушария тоже, червь мозжечка, правильных размеров, мозолистое тело тоже правильных размеров ... В-общем успокаивала насколько могла :-)))) А нейрохирург потом немного огорчил, сказал, что там киста может быть или еще что-то ... Но мы больше тете решили верить...
Вот думаю, какие упражнения делать для развития мозжечка ... наверняка должны быть

Про кисту особо не заморачивайтесь пока. Она действительно может быть. У моего кисты не было, когда делали узи через родничок, т.е. тогда было всё нормально. В 3 года делали рентген черепа, всё было без патологий. А вот уже в 6 лет на рентгене показало, что имеются выраженные пальцевые вдавливания, т.е. имеется внутричерепное давление. Сделали КТ и нашли синдром и кисту. Со снимками ездили к нейрохирургу, тот сказал что киста не большая и операция не требуется, но нужно наблюдать. Он ещё так интересно прокомментировал, что мол киста может быть у многих, самое главное чтоб она не росла и не беспокоила ( чтоб не было головных болей и рвоты). Киста может со временем пропасть. Упражнения вам должен показать будет специалист, что будет подходить вашему ребёнку. Можно сразу купить детское кресло-качалку, я своего рано в него засунула, очень хорошо для вестибулярного аппарата. Если противопоказаний не будет нужно сразу начинать делать ребёнку массажи, т.к. мышечный тонус при этом диагнозе никто не отменял. Ну и метод Войта и Домана.

[Олеся74]

Всем добрый день! В первый раз в жизни пишу на форуме... Подскажите, пожалуйста, моему малышу из двойни ставят диагноз мальформация денди-уокера неполная форма. Малыши еще не родились, нам всего 21 неделя. Как развивается эта болезнь до и после рождения? Начиталась разных ужасов в интернете, сейчас не знаю что и думать.. да и что делать тоже не знаю...

[snegovik]

Всем добрый день! В первый раз в жизни пишу на форуме... Подскажите, пожалуйста, моему малышу из двойни ставят диагноз мальформация денди-уокера неполная форма. Малыши еще не родились, нам всего 21 неделя. Как развивается эта болезнь до и после рождения? Начиталась разных ужасов в интернете, сейчас не знаю что и думать.. да и что делать тоже не знаю...

Добрый день !
вот классификация :
http://medicalplanet.su/akusherstvo/102.html
http://www.radiomed.ru/publications/gm-anomalii-sovremennye-podkhody-k-klassifikatsii-anomalii-mozzhechka-obzor-literatury-

Пишут, что последствия могут быть разные : от нормы до "очень не нормы", сильно зависит от дополнительных проблем.
Делать следующее : проконсультироваться со специалистом и принять какое-то конечное решение. ( решение : или аборт, или рожать. извините, если это резко ) Скажите в ЖК что хотите направление в Мониаг или еще к специалистам в наличии ( зависит от места жительства конечно же ), и с направлением на обследования ехать.

В нашем случае ( большая затылочная цистерна ) : ездили в Мониаг и потом в Солнцево на консультации, сделали доп. УЗИ на хорошем оборудовании + МРТ. Нейрохирург на такой же вопрос сказал : будет развиваться медленнее сверстников, возможны проблемы с равновесием. Но никто не даст никакой гарантии о будущем : может быть в-принципе очень по-разному. Увы, медицина не всесильна и не всезнающа :-(

[Уля]

У меня была другая информация, что интеллектуальное развитие коррелирует с поражением полушарий мозжечка, а не червя.
При поражениях червя важны упражнения, которые включают раздражение вестиб. системы

[snegovik]

У меня была другая информация, что интеллектуальное развитие коррелирует с поражением полушарий мозжечка, а не червя.
При поражениях червя важны упражнения, которые включают раздражение вестиб. системы

Ну во-первых про мозжечок википедия : http://ru.wikipedia.org/wiki/Мозжечок
А далее все сложно имхо. Если нет червя, то будут проблемы при поддержании статики ( вертикального положения ). Если ядра повреждены, то могут быть проблемы с движениями туловища... В-общем, мозжечок - это такой сопроцессор для головного мозга, который выполняет специфическую работу.
Где-то я еще встречал такие описания, что при нашем диагнозе могут быть проблемы с мозолистым телом, а функцией последнего является обмен данными между большими полушариями. Если нет обмена, это будет накладывать свои особенности на функционирование.
Общий интеллект наверное больше обуславливается большими полушариями мозга, но тут я мыслю так : Общее интеллектуальное развитие сильно связано с развитием физическим. Если физическое развитие отстает, то будет отставать и умственное. Но ценой усилий, наверное больших усилий, все-таки интеллект можно развить и поддерживать на уровне нормы.
Ну и совсем напоследок, хорошая новость состоит в том, что мозг обладает очень большой пластичностью, т.е. неповрежденные участки могут брать функции поврежденных. Я об этом даже лекции слушал, про эксперименты нам рассказывали всякие ... Способности мозга - они очень широкие, и мне кажется должна быть надежда....

[Дарико]

Снеговик, а подскажи, пожайлуста, на что тогда влияет агенезия рогов мозжечка?????

[snegovik]

Снеговик, а подскажи, пожайлуста, на что тогда влияет агенезия рогов мозжечка?????

Если я правильно понимаю, рога - это некие части желудочков мозга. Желудочков в мозгу несколько, соответственно и рогов несколько
В wiki написано мало на эту тему :   http://ru.wikipedia.org/wiki/Боковые_желудочки_головного_мозга
Агенезия - означает уменьшение в размерах, по идее. По моему разумению, это означает некоторую деформацию участков мозга, где эти рога присутствуют. Т.е. должно зависеть от того, что за рога ...

[IRSIK]

Ну и совсем напоследок, хорошая новость состоит в том, что мозг обладает очень большой пластичностью, т.е. неповрежденные участки могут брать функции поврежденных. Я об этом даже лекции слушал, про эксперименты нам рассказывали всякие ... Способности мозга - они очень широкие, и мне кажется должна быть надежда....

Снеговик, я тоже об этом много читала, но одно дело читать, а другое дело видеть всё это на примере развития своего ребёнка. Про физическое развитие, оно всё равно никогда не достигнет нормы, на мой взгляд. Я бы не стала так категорично говорить, о том что, интеллектуальное развитие напрямую связано с физическим развитием, видя деток с ДЦП, которые не могут ходить, но при этом имеют очень неплохой интеллект. Но в нашем случае, оно ускоряет интеллектуальное развитие.
И ещё, не знаю как у кого, но у моего ребёнка, все замечают нестандартное мышление и логику.

[snegovik]

IRSIK, я говорил абстрактно... Нам самим вот еще только предстоит узнать все на практике, поэтому мне легко рассуждать как теоретику ...
Про связь физического развития с интеллектуальным я читал еще раньше, когда у нас появился первый ребенок. В частности по методике Никитиных физическому развитию уделяется большое значение. Связь именно такая, которую вы сами же и сформулировали : физическое развитие разгоняет интеллектуальное. Нам с физикой неподфартило, поэтому работать нужно в несколько раз интенсивнее. Именно такая мысля, угу.

[IRSIK]

IRSIK, я говорил абстрактно... Нам самим вот еще только предстоит узнать все на практике, поэтому мне легко рассуждать как теоретику ...

Я за вас держу кулачки. Вы молодец. Папы на таких форумах это вообще редкость. А чтоб ещё и изучал теорию болезни ребёнка, это совсем нонсенс.

Нам с физикой неподфартило, поэтому работать нужно в несколько раз интенсивнее.

Самое главное, вы знаете, с чем имеете дело. Я это к тому, что у нас всё это было интуитивно, что не доходило до нормы дотягивали упражнениями и занятиями.